导语：溶血过度所致贫血是指红细胞因各种原因被破坏，其破坏速度超过骨髓造血功能的补偿能力时发生的一种贫血。急性溶血性贫血的发病迅速，在严重的病例中，可能发生循环系统衰竭和急性肾功能衰竭，甚至危及生命。慢性溶血性贫血会出现*疸、脾肿大等。大多数患者经治疗后症状可以减轻或治愈，但对遗传性疾病的原发溶血性贫血，是不能完全治愈的。
01溶血过多所致贫血的症状
1、概述
溶血性贫血的症状与溶血的发生、部位、原因、严重程度和持续时间有关。急性溶血性贫血主要是血管内溶血，发病迅速，短时大量溶血可导致背痛和四肢疼痛、头痛、呕吐、寒战、高烧、白细胞尿、*疸。严重者出现环周循环衰竭、少尿、无尿引起急性肾功能衰竭，危及生命；慢性溶血性贫血多为体外循环溶血，发病缓慢，主要表现为贫血、*疸、脾肿大等。
2、典型症状
（1）胆石病：长期高胆红素血症可能并发胆石症。
（2）骨变形
从儿童早期开始的慢性严重溶血性贫血，由于骨增生、骨髓腔扩大、骨皮质变薄和骨变形，可从*色浆液变为红色浆液。
02溶血过多所致贫血的检查及诊断
（一）检查
1、预期的检查
皮肤粘膜发*、发热、发冷、腰痛等症状时，需要及时就诊。医生会首先对病人进行身体检查，然后建议验血、尿常规、外周血涂片、胆碱酯酶学、骨髓穿刺、血浆低密度脂蛋白测定、X射线、血管造影、抗球蛋白试验、蛇*因子溶血试验、红血球渗透催化试验、G-6-PD活动试验、血红蛋白电泳、基因检测等。以进一步澄清情况。
2、医学检查
医生可先观察患者皮肤粘膜状况，判断患者有*疸，患者一般出现皮肤巩膜*染色，病情严重者可出现皮肤苍白。然后，医生将测量病人的体温、血压、脉搏、心率和其他基本体征，以确定病人是否发烧、血压下降、心率增加、心脏杂音等。医生需要对患者进行腹部叩诊检查，判断患者是否有肝性脾肿大。
3、实验室检查
医生需要通过实验室检测发现红细胞破坏和代偿性增生增加的证据，以及造成HA的原因。
（1）血常规
红细胞溶血和血红蛋白的减少，血浆游离血红蛋白的增加和网织红细胞数的增加对诊断有重要意义。
（2）常规排尿：泌尿系统提示阳性血凝素阳性和尿血凝素阳性，尿胆红素升高，尿胆红素阴性，可辅助诊断。
（3）外周血液涂片：可见的成核红血球，破碎和红血球的增加变形，帮助医生了解红血球破坏的程度。
（4）胆碱的代谢：血清未结合胆红素升高有助于诊断。
（5）骨髓检查：血骨髓成像，骨髓增生明显活跃，红色造血增生，有助于诊断。
4、影像学检查
（1）X光检查：慢性溶血性贫血引起骨损害时，需要进行X线检查。
（2）血管造影术：血管造影可能是必要的血管栓塞疾病。
（二）诊断
1、诊断原则
通过病史询问，结合临床症状和体征，参照血常规、尿常规、外周血涂片、胆色素代谢、骨髓穿刺、血浆乳酸脱氢酶测定、X线、血管造影、抗球蛋白试验、蛇*因子溶血试验、红细胞压积试验、血红蛋白电泳、血红蛋白监测等一系列检查结果进行诊断。
2、鉴别诊断
溶血性贫血需要与溶血性贫血、缺铁性贫血或巨幼细胞性贫血鉴别，以便早期康复、家族非溶血性*疸、骨髓转移、新生儿高胆红素血症，其中一些与HA相似，但不溶血性贫血，缺乏红细胞破坏的证据。
03溶血过多所致贫血的治疗
1、治疗的原则
溶血性贫血的治疗首先要明确病因，然后有针对性地用药、手术治疗，主动控制原发性疾病，必要时可进行输血。
2、治疗的急性阶段
急性溶血性贫血的主要原因是输血异常。如果怀疑溶血，应立即停止输血。补充液体和血浆，纠正低血容量休克。5%碳酸氢钠静脉点滴，使尿液碱化，可促进血红蛋白结晶溶解，防止阻塞肾小管，保护肾功能。血浆置换治疗可彻底清除患者异常的红细胞和有害的抗原抗体复合物。
3、一般治疗
药物引起的溶血性贫血，立即停药，别再用药。自体免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素治疗或脾切除术。感染诱发的医管局病人需要抗感染治疗。非常严重的贫血可能会在短期内危及生命，或者有冠心病、心力衰竭等基本疾病，医生会给予输血治疗。
4、外科处置
（1）脾切除术
脾切除术适用于输血量增加、脾功能亢进和脾明显受压的患者。或对激素治疗无效，有激素应用禁忌症或不耐受溶血性贫血患者。
（2）异基因造血干细胞移植
适用于严重脓肿、阵发性和睡眠性血红蛋白尿合并严重骨髓衰竭和反复血栓形成引起的溶血性贫血，是治疗这两种疾病的唯一方法。
04溶血过多所致贫血的日常防治
1、概述
患者应直面疾病，树立治疗信心，积极配合医务人员的工作。每天合理饮食，注意休息，加强锻炼抵抗，促进疾病康复。
2、药学服务
严格按照医嘱服药。未经允许，不得停药或改变剂量。如有任何不良反应，应通知医生。
3、术后护理
观察伤口是否有渗出液，如有敷料渗出，及时通知医生更换，保持伤口干燥，预防炎症。术后患者应以流质食物为主食，排出后半流质饮食逐渐向普及型饮食过渡。麻醉醒后进行肢体按摩，尽快起床，预防血栓形成。
4、生活管理
保持一个安静和充足的睡眠环境，促进康复。症状较轻的患者应适当进行体育锻炼，可进行慢走、太极拳等，增强抵抗力。患者应尽量避免剧烈活动，减少机体耗氧量。体温过高患者需要穿宽松的棉衣，出汗后及时晾干，换湿衣服防寒。
5、饮食管理
不要盲目添加铁质补充剂，以免加重溶血。对疟疾寄生虫侵害红细胞引起的溶血性*疸，可吃有杀虫药作用的食物，如香叶、石榴、南瓜子等。摄取富含维他命C和维他命E的食物，例如绿叶蔬菜、花生、核桃、大豆及其制品，包括草莓、豌豆、土豆、荠菜、青椒等。维生素C和维生素E是抗氧化剂，可以保护红细胞不被破坏，维生素E可以保护细胞膜不被自由基破坏，保持细胞膜的完整性，对溶血性*疸有较好的预防和治疗作用。
结语：感冒抗体型自身免疫性溶血性贫血患者应保暖防寒。积极治疗初级疾病，如疟疾、黑热病等。育龄夫妇在怀孕前和怀孕期间需要进行基因咨询和产前检查。溶血性贫血患者需要制订合理的饮食计划，力求营养均衡，易于消化，有利于疾病的康复。
