温抗体型自身免疫溶血性贫血诊断与鉴别诊断 [复制链接]

卢兴国叶向*

五、诊断要点

一般，当隐匿性起病的贫血症状、女性患者居多，网织红细胞增高、血片球形细胞增多、骨髓红系增生、脾肿大，可以作出符合溶血性贫血的基本诊断；做Coombs试验直接反应阳性，则温抗体型AIHA的诊断可以确立，然后根据有无基础疾病等原因进行分类诊断。无基础疾病且近期无输血和相关药物给予史者，诊断为特发性温抗体型AIHA（图3）。

图3温抗体型AIHA的诊断要点与基本步骤

少数患者在病情中出现血小板减少、皮肤黏膜出血、血块收缩不良等异常时，需要诊断Evans综合征。Evans综合征又称Fisher-Evans综合征，是血细胞特异性自身抗体引起红细胞和血小板破坏增加，导致相继或先后发生AHIA和免疫性血小板减少症，80%以上为特发性病例，临床特征有贫血、出血、*疸、肝脾肿大等。继发性Evans综合征主要见于其他免疫性疾病、血液肿瘤（尤其是慢性淋系B细胞肿瘤）和病*等感染性疾病。Evans综合征，根据DAT阳性的抗体成分，成人病例中IgG+C3型占70%，C3型占17%，IgG型占12%；儿童病例中全部是IgG+C3型。

有基础疾病（主要是淋系肿瘤和自身免疫性疾病）患者，在病情中需要监视一般血液学检查，当出现与疾病不相符的贫血时，需要仔细检查血片形态学、骨髓形态学和Coombs试验，如果Coombs试验直接反应阳性，则评估性诊断为继发性温抗体型AIHA。

六、鉴别诊断

需要与温抗体型AIHA作出鉴别诊断的主要是遗传性球形细胞增多症，其次是PNH和血栓性血小板减少性紫癜（thomboticthrombocytopenicpurpura，TTP）和其他类型的溶血性贫血。

HS与WAIHA最明显的相同表现是形态学检查中的球形细胞增多和骨髓红系增生，但两者的球形细胞增多，通常是HS明显高于WAIHA。WAIHA的血片球形细胞常在5%~15%之间，少数患者较高；HS通常在20%~25%以上。DAT阳性是AIHA的诊断指标，但少数阴性的温抗体型AIHA和少数成年发病的HS的鉴别需要结合其他指标。自身溶血及其纠正试验结果的不同等也是鉴别诊断中的重要参考（表1）。

表1温抗体型AIHA与HS的鉴别诊断

项目

温抗体型AIHA

HS

家族史

无

大多数有

发病年龄

任何年龄，成人常在40岁以上

一般在成人前，多在儿童期

伴随疾病

约一半有基础疾病

无

贫血

以中重度为主

以轻度中度为主，少数患者可以

无贫血

球形细胞

常在5%~15%之间

常在20%以上

Coombs试验直接反应

90%以上阳性

阴性

自体溶血试验

自体溶血试验48h增强，加葡萄

糖不纠正

自体溶血增强，加葡萄糖纠正

皮质激素治疗

有效

多无效

切牌

少数有效

有效（纠正贫血）

（二）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

WAIHA急性发作可以出现血红蛋白血症和血红蛋白尿，也有少数患者伴有红细胞膜的缺陷，即伴有PNH的缺陷现象，需要与PNH作出鉴别诊断。鉴别的主要项目是Coombs试验、糖水试验、Ham试验、血细胞CD55和CD59检查等（表2）。血细胞CD55和CD59缺陷是PNH诊断的金标准，但温抗体型AIHA的CD55和CD59缺陷仅发生于自身抗体致敏的外周血红细胞（表达减少），而骨髓有核红细胞常为正常，且AIHA伴随的红细胞膜缺陷在治疗后消失，粒细胞中的表达正常或轻度异常，与PNH有明显不同。

表2温抗体型AIHA与PNH的鉴别诊断

项目

温抗体型AIHA

PNH

溶血部位

血管外

血管内

Coombs试验直接反应

阳性

阴性

糖水试验

阴性

阳性

Ham试验

阴性

阳性

红细胞CD55和CD59检查

仅自身抗体致敏红细胞异常

异常

粒细胞CD55和CD59检查

正常或轻度异常

异常

血小板CD55和CD59检查

正常

异常

骨髓有核红细胞CD55和

CD59检查

正常

异常

治疗缓解后CD55和CD59异常

消失

不消失

（三）其他溶血性贫血

冷抗体型AIHA，Coombs试验直接反应阳性，但其临床表现和冷凝集素阳性等与温抗体型AIHA不同。微血管病溶血性贫血，尤其是少数的血栓性血小板减少性紫癜患者DAT阳性，需要作出鉴别诊断。一般根据临床表现和血片中撕裂红细胞（盔形、三角形红细胞）的多量出现，可以与温抗体型AIHA作出鉴别。

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