导语：急性粒细胞缺乏症是中性粒细胞减少症比中性粒细胞减少症严重的症状。指发病突然，粒细胞锐减，绝对值小于0.5×/l，并伴有发热感染的证候。年，舒尔茨首次报告了6例。后来，研究发现有很多患者患有这种综合征。
01患有急性粒细胞缺乏，主要的病因是什么？发病机制如何？
1、发病原因
与药物接触有关，尤其是氨基比林。发现除氨基比林外，本研究的结果有:倍他松、磺胺、硫氧嘧啶等。
2、发病机制
疾病的发病机理目前认为是药物反应引起的免疫介导：药品生产的抗中性粒细胞抗体致敏患者不仅会导致粒细胞的迅速破坏，但也直接损害骨髓粒细胞的不同阶段，从而导致障碍和异常分布的形成,导致粒细胞的严重缺乏。
02患有此病，早期的症状主要有头痛，咽部发生坏死性溃疡等
其特征为发病急、感冒或冷战、高热、头痛、虚弱，常伴有口腔黏膜、牙龈、舌头、软腭、咽的坏死性溃疡，覆盖灰黑色或绿黑色假膜。同样的溃疡也发生在直肠、阴道和子宫的粘膜上。颌骨和颈部淋巴结常肿大，少数病例有黄疸、肝、脾。病情的发展会导致肺部或其他部位的感染，直至败血症。感染性病变炎性浸润不明显，与其他粒细胞缺乏症一样，很少形成脓液。大约10%的患者出现皮疹。
根据发病突然、粒细胞缺乏、一些药物接触史、骨髓特征，诊断并不困难。
03此病的检查方法有外周血液检查，骨髓检查等，此病需要和白细胞进行鉴别
1、实验室检查
（1）外周血
白细胞总数低于2.0×/l，粒细胞绝对值低于0.5×/l。粒细胞在分类中仅占1%~2%，甚至更少。粒细胞核实缩，胞浆中出现空泡和粗颗粒，淋巴细胞和单核细胞相对增多，红细胞和血小板正常。恢复期外周血白细胞增多，有时数倍于正常值，出现早、中、晚期粒细胞，表现为白血病样反应。
（2）骨髓检查
在中青年期，红细胞、巨核细胞系正常，粒细胞细胞系明显减少。很容易误以为生长停滞，有时粒细胞系统的增殖极低，早期只看到少量的原发粒细胞。浆细胞、淋巴细胞、网状细胞增多。
2、疾病诊断
当骨髓中早期粒细胞相对增多时，有必要与急性白血病鉴别。另外，有些药物可引起急性再生障碍性贫血，常出现粒细胞缺乏，随后全血细胞减少。
04患有急性粒细胞缺乏，通常采取药物治疗，症状严重的患者，可能会导致患有败血症
1、药物治疗
停止接触药物，从病史中找出导致粒细胞缺乏的药物，立即停止接触。如果发生发热，常提示发生感染，65%-70%为细菌感染。需氧、厌氧细菌培养及血、尿、痰等药敏试验。最常见的细菌是革兰氏阴性细菌，如大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌和变形杆菌;革兰氏阳性菌如表皮葡萄球菌，偶有厌氧菌感染。因此，在发现致病菌之前，应选择包括铜绿假单胞菌在内能覆盖革兰氏阳性和阴性菌的抗生素，如第三代头孢菌素与氨基糖苷类(丁胺或妥布霉素)合用。
2、感染的防治
患者进入层流室进行隔离，对层流室内所有物品进行彻底消毒。患者要有无菌饮食，医务人员进入层流室时必须做好消毒准备。层流室应每天用紫外线和消毒剂消毒。采用1∶洗必泰(洗必泰)漱口液及诺氟沙星0.2g等口服非吸收性抗生素抑制内源性细菌感染，每日3次。
3、造血生长因子
以5μg/(kg·d)剂量皮下注射菲吉司汀(rhGCSF)或牡鹿苷(rhGMCSF)，直至中性粒细胞浓度达到0.5×/L以上。
4、输注粒细胞
适应证：粒细胞缺乏症合并严重感染，抗生素无法控制，用菲吉司汀(rhGCSF)或麻尾草素(rhGMCSF)均不能使粒细胞升高到0.5×/L。由于输血的副作用，应严格控制输血的适应证。
血细胞分离机收集粒细胞(羟乙基淀粉)仍是目前可以考虑的方法。一次收集的粒细胞数可达1.5×以上。如果患者未接受过输血或血小板输血，且体内未产生同种异体抗体，则可选择无亲属关系的供者(如慢性髓系白血病处于慢性期，粒细胞数仍较高，也可选择);如果患者产生了同种异体抗体，供者应是HLA匹配者或具有相同单倍体的家庭成员。
有研究表明，In标记粒细胞注射到无同种免疫抗体的患者体内后，可游向炎症部位;如果患者产生了同种免疫抗体，并注射了来自非亲属捐赠者的HLA不相容粒细胞，他们就不能游到炎症部位。如果供体粒细胞较少，可皮下注射rhGCSF5μg/(kg·d)，增加后收集供体粒细胞。
5、预后
在过去，在没有有效抗生素的时代，死亡率可高达70%-90%。重症患者通常在发病后3-9天死亡。如患者出现嗜睡、意识不清、极度衰竭、休克、黄疸、组织坏死，严重器官炎症或脓肿，外周血粒细胞几乎完全缺乏，骨髓中性粒细胞增生严重减少，预后差。老年患者的死亡率高于年轻患者。目前，由于无菌隔离措施、新型有效广谱抗生素和造血生长因子的应用，死亡率已明显下降。
当骨髓中早幼粒细胞较多时，应与急性白血病进行区别。另外，有些药物引起的急性再生障碍性贫血，往往首先是粒细胞减少，其次是全血细胞减少。
结语：患者在平时注意尽量不要接触氨基比林等药物，若是家中有此类药物，需要放置在孩子不能触碰到的位置，防止孩童接触导致患病。此病一般发生的比较急，若不及时治疗，可能导致组织坏死，以及器官发炎等严重后果。