导语：血栓形成是一种出血性疾病，患者体内会产生抗血小板抗体，防止血小板聚积。根据其发病机制可分为遗传性血小板无力症和获得性血小板无力症，因为获得性血小板无力症是非常少见的，所以本文主要介绍遗传性血小板无力症。该病的主要临床表现为皮肤青紫、鼻出血、牙龈出血、外伤后出血等异常出血症状。
01患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多方面了解
（一）病因概述
大多数血小板减少症患者是遗传性血小板无力症，主要是由基因缺陷引起的。极少数是获得性血小板无力症，常继发于自身免疫性疾病。
（二）基本病因
1、遗传性血小板无力症
这种常染色体隐性遗传病主要是由血小板膜糖蛋白IIb/IIIa基因缺陷引起的，导致IIb/IIIa基因的表达或质量下降，导致血小板对各种生理性诱聚剂的反应不佳或不反应，引起血小板异常聚集。
2、获得性血小板无力症
血小板是由于体内产生针对血小板的自身抗体而引起的血小板异常聚积，最常见的是淋巴系统增殖性疾病、自身免疫性疾病、某些药物、输血或器官移植有关。
02患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢
（一）症状概述
血小板无力症的主要临床表现是异常出血。不同的患者会有不同的症状，包括皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经增多等，还有外伤、手术出血、产后异常出血等，不同的患者出血的严重程度也不同。
（二）并发症
如果出血量大，就会发生失血性休克，导致死亡。
03患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预期检验
1、体格检查内容
（1）局部检查:看出血部位，是否单发或多发，有无出血点、紫癜或瘀斑、血泡、牙龈出血、鼻出血，关节或组织血肿有无出血。
（2）全身检查:特别注意皮肤黏膜是否苍白、发黄、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛、关节肿大、畸形等。
2、体格检查结果
体格检查发现患者皮肤黏膜、牙龈等部位有出血点或瘀斑。
3、实验室检查
（1）血常规
白细胞在正常范围内，长期出血的患者可出现贫血，多为小细胞低色素贫血。
（2）外周血涂片
可见血小板散在分布，不聚集，出血时间延长，血块严重消退。
（3）血小板聚集试验
结果异常，血小板对ADP）、凝血酶、肾上腺素、胶原、花生四烯酸等有低或无反应。
（4）凝血检查
凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间均正常。
（5）流式细胞仪
这种检查可以了解血小板表面膜糖蛋白的表达，有助于疾病的诊断。
（二）治疗原则
除了血小板输注外，血小板无力的主要治疗方法包括出血时局部压迫或应用药物止血。骨髓移植也可以根据患者的情况进行。
（三）对症治疗
1、如果出现局部出血的情况，一般采用局部按压止血，如牙龈出血，可通过局部应用吸收性明胶海绵和凝血酶抑制。
2、如果反复出现严重的鼻出血，可以考虑栓塞供应鼻子的上颌内动脉。
04患病的患者，除了需要及时地治疗，良好的护理也很重要
（一）概述
血小板无力症患者在日常生活中要保持良好的心态，积极配合治疗，按照医嘱，家属要多加注意，安慰患者，使他们积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。
（二）心理护理
1、心理特点
血小板无力症一般难以治疗，容易反复出血，患者容易出现抑郁、悲观、焦虑、恐惧等心理问题。
2、护理措施
（1）患者要做好与医护的沟通，及时了解自己的病情状况，做好日常的家庭防护。
（2）当出血量突然增加时，患者应保持镇静，采取一些简单的止血措施，医院就诊。
（3）家属应及时处理血迹斑斑的衣物、床单和地板，避免不良刺激，消除紧张和恐惧，保持患者安静。
（三）用药护理
患者要严格按照医生的嘱咐用药，不要擅自停药、换药，以免加重病情或影响治疗效果。
（四）生活管理
1、建立合理的生活制度，保证充足的睡眠，避免过度劳累。
2、保持床单、被褥和衣服柔软，避免皮肤摩擦和压伤四肢。
3、如果出血仅限于皮肤黏膜，且程度较轻，原则上不需要严格限制;但是，病情严重时，应减少活动，增加卧床休息的时间。
4、剪短指甲，以免刮伤皮肤用温水轻轻擦洗，避免损伤皮肤。
5、使用软牙刷刷牙，不用牙签剔牙，防止牙龈受损。
6、不要摘取鼻腔内血痂，也不要人工剥去鼻腔内的血痂，使用液体石蜡滴剂软化鼻痂，防止鼻出血。
（五）饮食调理
1、饮食建议
（1）养成良好的饮食习惯，定时定量，坚持少吃多餐。
（2）选择温暖、柔软、易消化的食物，减少对食道的摩擦刺激。
（3）补充高蛋白饮食，选择易消化、氨基酸的食物，如鸡蛋、鱼、虾、瘦肉、豆制品等。
（4）选择动物肝脏或新鲜蔬菜，以增加维生素和矿物质的摄入。
（5）患者容易出现缺铁性贫血，因此可以多吃大枣、菠菜、绿叶菜、芝麻酱等富含铁质的食物。
2、饮食禁忌
（1）血小板无力症患者容易出血，禁食坚硬粗糙的食物，避免划伤食道引起出血。
（2）养成细嚼慢咽的好习惯，严禁暴饮暴食，尽量不要在两餐之间吃零食，晚餐不宜过饱。
（3）控制糖分和脂肪的摄入。
（4）忌食刺激辛辣、过甜、过咸的食物。
结语:血小板无力症患者有明显的异质性，出血的严重程度和患者的外观有很大的差异，预后不同。可以遗传给下一代。部分大出血患者可出现失血性休克，危及生命。它通常不能自愈，需要积极治疗。但是，可以通过治疗来缓解相应的症状。