导语：Waldenstrm巨球蛋白血症(WM)是一种影响淋巴细胞(白细胞)的生长，非霍奇金淋巴瘤的亚型。Waldenstrm巨球蛋白血症(WM)，也被称为淋巴浆细胞性淋巴瘤，是一种罕见的、缓慢(生长缓慢)的血癌Wm是罕见的，在美国每年的发病率约为每百万人6例。LWM可能始于单个B淋巴细胞DNA的一个或多个突变。
01Waldenstrm巨球蛋白血症(WM)
Waldenstrm巨球蛋白血症(WM)，也被称为淋巴浆细胞性淋巴瘤，是一种罕见的、缓慢(生长缓慢)的血癌，可用现有的疗法治疗，但无法治愈。很多异常单克隆蛋白都是由免疫球蛋白M(IgM)产生的。免疫球蛋白，有时被称为伽马球蛋白，是帮助身体抵抗感染的蛋白质。免疫球蛋白(Ig)的主要分类为IgG、IgA、IgM、IGD和IgE。低Ig水平可能导致一些患者反复感染。
1、癌症导致一种名为免疫球蛋白M(IgM)的单克隆蛋白的过度产生
癌症导致一种名为免疫球蛋白M(IgM)的单克隆蛋白的过度产生，它会导致血液增厚，称为高粘度。这种单克隆IgM蛋白可引起多种症状，包括疲劳、不明原因的体重减轻、淋巴结或脾脏肿大、虚弱和不明原因的出血。虽然人们认为遗传学可能在疾病的发展中起着一定的作用，但造成WM的确切原因尚不清楚。
2、这种癌症最常见于60岁以上的人群
这种癌症最常见于60岁以上的人群，男性比女性更常见，白人比非裔美国人更多。有些西医患者在诊断时没有症状，可能几年内不需要治疗。在这些情况下，病人被密切监测的症状，在一种方法称为警惕等待。只有在出现症状时才开始积极治疗。没有治疗西医的方法，但这种疾病是可以治疗的。包括生物制剂(刺激免疫系统对抗癌症的治疗)和化疗结合的治疗方案提供了有希望的结果。在临床试验中，正在研究包括使用新药和药物组合在内的治疗西医的潜在新疗法的安全性和有效性。
3、IGM相关神经病变是临床上常见的问题
IGM相关神经病变是临床上常见的问题。在大多数情况下，病理生理学涉及一种IgM单克隆蛋白，它与髓鞘结合，导致髓鞘脱髓鞘和髓鞘增宽。在35%的患者中，IgM具有抗神经节苷脂抗体活性；40-50%的患者具有与髓鞘相关糖蛋白结合的IgM。发病机制是M蛋白对周围神经的直接作用，导致脱髓鞘。有一些疾病，症状发展不是因为肿瘤肿块，而是由于IgM蛋白的不寻常的免疫特性。其中最常见的是免疫球蛋白轻链淀粉样变性，其中5%含有IgM单克隆蛋白。IGM淀粉样变是由免疫球蛋白的固有特性引起的，导致免疫球蛋白发生错折，使其不溶，然后沉积在组织中。IgM型淀粉样蛋白患者肺部受累率和周围神经受累率较高，心脏受累率较低。
02淋巴瘤
淋巴瘤是在淋巴细胞(白细胞)中出现的许多不同类型的癌症的名称。有三种类型的淋巴细胞：B淋巴细胞、T淋巴细胞和NK细胞。B淋巴细胞产生抗感染抗体；T淋巴细胞具有多种功能，包括帮助B淋巴细胞制造抗感染抗体，NK细胞攻击癌细胞和病毒。淋巴细胞经历了几个发展阶段。
1、B淋巴细胞发育的最后阶段是成熟的产生免疫球蛋白的浆细胞
B淋巴细胞发育的最后阶段是成熟的产生免疫球蛋白的浆细胞。淋巴瘤可能出现在任何这类淋巴细胞。一般来说，B细胞淋巴瘤比T细胞淋巴瘤更常见。淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。Waldenstrm巨球蛋白血症(WM)是一种罕见的B细胞癌，被世界卫生组织列为NHL的亚型。Wm也被称为B细胞淋巴增生性疾病，它约占血液(血液)癌症的1%至2%。
2、冷凝素溶血性贫血是由IgM固定补体到红细胞表面的能力造成的
冷凝素溶血性贫血是由IgM固定补体到红细胞表面的能力造成的。最后，C3b固定在红细胞表面，这些致敏红细胞被肝脏和脾脏移除，导致慢性血管外溶血。当IgM单克隆蛋白与多克隆IgG结合，并作为一种免疫复合物沉积在血管内皮中时，2型(混合)冷球蛋白血症就会产生。与肝炎病毒感染有很高的相关性。POEMS综合征患者可以用IgM单克隆蛋白发展为硬化性病变或Castleman病。这些患者有周围神经病变、肝脾肿大和内分泌疾病。
3、IgM蛋白的显著减少可能对疾病的临床表现没有影响
这些症状是独特的，因为IgM蛋白的显著减少可能对疾病的临床表现几乎没有或根本没有影响。在Waldenstrm巨球蛋白血症中，IgM蛋白减少50%会导致贫血、淋巴结肿大和高粘度的急剧逆转。在冷球蛋白血症、冷凝素病和IgM神经病中，M蛋白减少50%可能不会产生明显的疗效。此外，IgM蛋白的最佳还原也是未知的。周围神经病变的终点很难评估。
虽然IgM受到抑制，但最好的可能是稳定的神经病变。髓鞘的长期损伤会导致不可逆的轴突损伤。神经系统的再生和恢复可能不是一个现实的终点，因此，很难区分治疗失败与稳定的疾病。在大多数情况下，利妥昔单抗的试验是合理的，并已报告说对IgM相关神经病患者有好处。冷凝素溶血，以及冷球蛋白血症。由于多道化学分析仪检测到血清总蛋白升高，多数患者的IgMMGUS是偶然发现的。患者并不疲劳。如果进行成像，只会显示轻微的淋巴结肿大。这些患者没有口腔出血(高粘度)，也没有与淀粉样变相一致的症状。
结语：这些病人不需要治疗。他们应该开始对血红蛋白、IgM和M峰值的变化进行例行监测。在IgM型MGUS患者中，血清游离轻链比值异常和血清单克隆蛋白水平1。5g/dL这两个不良危险因素的存在与20岁时的进展风险有关，分别为55%和41%，而无危险因素的则分别为41%和19%。Mgus患者需要对Waldenstrm巨球蛋白血症进行终生监测。