我州是地中海贫血的高发地区之一,为最大程度方便我州广大血液病患者,提升我院血液内科综合诊疗水平,4月27日,中国医院(天津血研所)国家重点实验室主任医师、博士生导师施均教授,医院教育处处长、博士生导师周家喜教授,医院MDS/MPN中心方力维副教授一行三人莅临我院开展了地中海贫血义诊、教学查房、学术交流等活动,受到我院医生和广大群众欢迎。副院长姚金朋出席活动并致辞。
学术会现场
开幕式上,姚金朋副院长首先向远道而来的三位专家表示热烈地欢迎和衷心地感谢。她说:我院血液内科作为一个年轻的科室,因为得到中国医院等省内外知名血液团队的帮助与关心,近来年发展势头良好。今天三位援黔专家不辞辛劳莅临我院进行帮扶指导,为我们带来了地中海贫血诊疗、学术研究的最前沿知识和宝贵的临床经验,这对今后开展临床与科研工作具有极其重要的指导意义,希望大家珍惜机会,学有所获,不辜负他们的辛苦付出。同时也希望能专家们以后能多到我院帮扶指导,推进我院血液内科不断发展。
姚金朋副院长致辞
学术讲座上,中国医学科学院血液病(天津血研所)国家重点实验室主任医师、博士生导师施均教授以《贫血性疾病诊断,从一张血常规开始》为题进行授课,分享了他从医多年的临床经验,他的循循善诱使大家深刻明白了一名血液科大夫必须唱好查阅血常规这一“重头戏”;中国医学科学院血液病(天津血研所)教育处处长、博士生导师周家喜教授以《造血干细胞移植术后血小板植入失败的机制研究》为题与大家分享了他宝贵的医疗科学研究经验。与会人员均孜孜以学,认真听讲,享受着一场学术盛宴。
专家授课
义诊活动中,施均教授、方力维副教授详细询问患者病史、病情特点和既往就诊情况,综合辅助检查结果,用浅显易懂的语言讲解疾病的治疗和预后,并给出专业化治疗建议。前来义诊的患者中,有天真可爱的孩子,也有正值人生最好年华的青年,他们长时间都遭受着疾病的折磨,今天足不出户,在家门口便享受到国内知名专家的诊疗服务,这让他们十分高兴。
专家义诊
科研座谈会上,周家喜教授结合自身经验,就科研项目申报、实施过程中常遇到的问题等与我院各临床、医技科室负责人、研究生分享了他的经验。与会人员就所关心的科研项目、学科建设等问题向周教授进行了请教,周教授都一一进行了解答,讨论现场气氛活跃。座谈会后,周家喜教授在姚金朋副院医院检验科参观指导。
科研座谈会
参观我院检验科
在血液内科病房,施均教授、方力维副教授进行了教学查房、疑难病例讨论,两位教授针对患者病情,围绕患者病史、病情转归等方面因素对诊疗方案提出指导性意见。特别是科室疑难危重病人,两位教授通过查看病理、影像等检查资料,根据当前治疗措施及疗效,对下一步诊疗方案与科室医务人员进行交流、探讨和指导。同时对我院血液内科建设提出建设性指导意见。
教学查房和病例讨论
何为地中海贫血?
地中海贫血病(以下简称“地贫”)是一种常染色体隐性遗传性的血红蛋白病,是全球人群中发生率最高、危害最为严重的遗传病之一。目前已成为我国常见的遗传性血液病之一,亦被世界卫生组织列为危害人类健康的6种常见病之一。
地中海贫血临床表现:
根据病情轻重的不同,分为以下3型。
1.重型
出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,*疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。
2.中间型
轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。
3.轻型
轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
如何预防?
一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病,需抽血进行肽链检测和基因分析,若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者,四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。鉴于本病缺少根治的方法,临床中、重型预后不良,故在婚配方面医生应向有阳性家族史或患者提出医学建议,进行婚前检查和胎儿产前基因诊断,避免下一代患儿的发生。
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