众所周知,再生障碍性贫血是一种因多种原因导致骨髓造血功能减退所致的血液疾病。而对于再障的病因,多认为是病*感染、化学药物、辐射等因素。但是跟再障患者同样的生活、工作环境,为什么其他人却没有患病呢?
其实,是造血障碍导致了再生障碍性贫血的发生。
血液病专家介绍,及时了解清楚再障的发病原因,可以帮助大家尽早远离再障,避免患病。造血障碍是如何导致再障发生的呢?
造血干细胞的免疫抑制:
继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再障,血清中存在有对造血干细胞的自身抗体。部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长,去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。部分患者骨髓移植虽未成功,由于应用了大量免疫抑制剂,或者是中医中药的辨证而治,使得自身造血功能逐步恢复。
造血干细胞减少或有缺陷:
大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机理。至少有一半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。患者骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM测定均显著减少,并发现CFU-C形成的细胞丛/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢复,都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺陷。
造血微环境的缺陷:
造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分,也包括造血的调节因素。造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。基质细胞群包括成纤维细胞、网状细胞及巨噬细胞等,基质细胞在体外培养可形成CFU-F。造血干细胞被基质细胞包绕后才能增殖。少数再障病人骨髓体外培养不能形成CFU-F,而CFU-GM却正常,说明这些病人的发病机制为微环境缺陷。造血的调节因素包括许多体液因子和细胞之间的相互调节作用。
由此可见,人体骨髓造血功能异常,是导致再生障碍性贫血的关键,进而出现一系列的症状表现,都与人体的免疫异常“关系密切”。为此,针对再障的治疗,主要是调理患者机体免疫机能,改善骨髓造血微环境。
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