在很多人的印象中,
地中海是一个美丽浪漫的地方,
这里孕育了欧洲的文明。
然而大多数人却不知道,
地中海贫血是一种什么样的疾病,
其实它离我们并不遥远。
在我国,本病主要分布在西南和华南一带。
广西、广东、海南、四川、云南、贵州、福建是高发区,
其中以广西、广东、海南最为多见。
什么是地中海贫血?地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。是由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
根据血红蛋白中不同位置的损害可分成两类:α地中海贫血与β地中海贫血。在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般轻型和部分中间型可生存到成年期,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。
地中海贫血患儿跟大部分新生儿一样正常,但过了婴儿期后就会出现贫血、疲乏无力、水肿、肝脾肿大以及出现轻度的*疸。随着年龄的增长,还会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,部分患者出现溶血危象导致生命危险。重度地中海贫血的患儿甚至可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡,即便幸存一般都不可能活到成年。
其实地中海贫血的筛查并不复杂,
只需抽血做相关的化验即可。
如果夫妇双方都带有地中海贫血基因,
即两人都是轻型地中海贫血,
他们的子女就会有25%是重型地中海贫血,
50%的是轻型地中海贫血(基因携带者),
另有25%的才是正常者;
如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者,
他们的子女有50%是正常小孩,
25%是轻型地中海贫血(基因携带者),
不会有重型地中海贫血小孩。
在孕前检查中,如果父母双方没有携带地贫基因或者只有一方携带,那么宝宝可以免去地贫筛查。如果两方都是地贫患者,那么在怀孕12周-16周,医院进行产前地贫筛查,通过这项产前筛查可有效地发现胎儿地贫。如检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止妊娠。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。地中海贫血症属于一种“可防难治”的遗传性疾病,很多父母对自己是不是地贫携带者没有清醒认识,在怀上宝宝后也忽略这方面检查,直到重型地中海贫血宝宝降生才后悔莫及。所以如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。
妇产科-
(图片自网络,版权归原作者)
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