贫血的鉴别诊断
1.贫血与年龄的关系
(1)出生后1~2天发病:见于新生儿*疸、先天性纯红再障。
(2)婴幼儿发病:见于缺铁性贫血、营养不良巨细胞性贫血。
(3)儿童时期发病:见于遗传性球形红细胞病、蚕豆病(G-6-PG缺陷)。
(4)青壮年发病:再生障碍性贫血、MDS、阵发性血红蛋白尿。
(5)中老年发病:见于多发性骨髓瘤、骨髓纤维化。
2.居住地区
如钩虫病多发生于华南和华东地区,疟疾发生于北纬25°线以南地区,黑热病发生于苏北、皖北、鲁南地区。
3.发病的缓急
(1)急性发病:见于急性溶血性贫血、急性再生障碍性贫血、新生儿*疸。
(2)发病缓者:见于多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、慢性再生障碍性贫血、MDS。
4.贫血的伴随症状对鉴别诊断的意义
(1)伴有淋巴结肿大:见于恶性组织细胞增多症、骨髓纤维化。
(2)伴有脾肿大:见于遗传性球形红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、地中海贫血、免疫性溶血性*疸、疟疾、黑热病。
(3)伴有发热:见于急性溶血、急性骨髓坏死、恶性组织细胞病、急性再生障碍性贫血、疟疾、黑热病。
(4)伴有皮疹:见于多发性骨髓瘤、皮肤恶性组织细胞增多症。
(5)伴有皮肤炎症及溃疡:见于遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症、β地中海贫血、镰刀状红细胞贫血
。
(6)伴有紫癜:见于再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、Fan-
coni综合征。
(7)伴有皮肤色素沉着:见于地中海贫血、慢性溶血性贫血、含铁血*素沉着症。
(8)伴有出血倾向:见于恶性组织细胞增多症、再生障碍性贫血、MDS、急性骨髓坏死。
(9)伴有反甲:见于缺铁性贫血(甲板中部凹陷周围隆起,呈匙状甲)。
(10)伴有脱发:见于营养性巨细胞贫血。
(11)伴有吞咽困难:见于缺铁性贫血-吞咽困难综合征,又称Plummer-Vinson综合征。此为缺铁、多种维生素缺乏引起的一种病理改变。主要表现为食管近端的横纹肌及平滑肌有退行性变,食管黏膜可有赘片,可能与吞咽困难有关。多见于40岁女性,有偏食者。可表现为食欲不振、乏力、苍白、心悸、匙状指(趾)、脱发等,亦可有口角炎、舌痛等。
Plummcr-Vinson综合征的三大主征为缺铁性贫血、吞咽困难和口角炎。
(12)伴有异食癖:指对食物以外的物质有不能自制的食欲,多发生于1~3岁的幼儿。发生的原因可能与缺铁、缺锌有关,疏忽管教也可能为发病的因素。异食癖物品有陶土、粉笔、泥土、纸张等。多在3~5岁自行终止。
(13)伴有恶心、呕吐:在严重贫血的患者,由于中枢缺氧引起。
(14)伴有腹痛:见于腹内脏病变引起的出血,如溃疡病出血、胆道出血、结肠疾病引起的出血。
(15)伴有血红蛋白尿;见于血管内溶血,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性血管内溶血。
(16)伴有心绞痛:见于严重贫血,因红细胞减少,带氧量减少引起。
(17)伴有心脏病、心力衰竭:见于严重贫血引起的贫血性心脏病、多发性骨髓瘤引起的心肌淀粉样变。
(18)伴有肾脏损害、心功能衰竭:见于多发性骨髓瘤、急性血管内大量溶血。
(19)伴有骨骼疼痛:见于多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、急性骨髓坏死。
(20)伴有发育迟缓:见于先天性血液系统疾病,如Fanconi综合征、地中海贫血。
(21)伴有肢体骨骼畸形:见于Fanconi综合征、β海洋性贫血、血红蛋白病。
(22)伴有精神发育不全:见于地中海贫血、血红蛋白病、纯红细胞再障、Fanconi综合征。
(23)伴有神经系统症状:见于营养性巨细胞性贫血,由缺乏叶酸、维生素12引起。可出现脊髓后索及侧索受损的临床表现。并可出现精神症状,如狂躁、妄想、智力差、嗜睡等。
(24)伴有多发性神经炎:见于营养性巨细胞贫血、多发性骨髓瘤、恶性贫血、溶血性尿*症综合征。
(25)伴有智力障碍:见于β型地中海贫血、Fanconi综合征、纯红细胞再生障碍性贫血。
(26)伴有*疸:见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、口形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、G-6-PD缺乏及丙酮酸激酶缺乏症、先天性高铁血红蛋白病、地中海贫血、镰状红细胞贫血。
5.实验室检查对贫血诊断的意义
(1)红细胞检查
1)根据红细胞的大小:分为正常细胞性贫血、大细胞性贫血、小细胞正常色素性和小细胞低色素性贫血。
红细胞大小分类
类别
细胞直径(μm)
MCV(fl)
MCH(pg)
MCHC(%)
正常红细胞
6~9
82~92
27~31
32~36
大细胞性贫血
>10
>92
>31
32~36
小细胞正常色素性贫血
<6
<82
27~31
32~36
小细胞低色素性贫血
<6
<80
<27
<32
A.大细胞性贫血:见于营养性巨细胞性贫血,由叶酸、维生素B12缺乏引起,可因血红蛋白含量增加而呈高色素贫血,也可因血红蛋白含量正常而呈正色素性贫血。
B.小细胞性贫血:见于缺铁性贫血,除细胞直径较小外,其中血红蛋白含量也不足,称为小细胞性低色素性贫血。若其中血红蛋白含量并不少,则称为小细胞性正常色素性贫血。
C.正常红细胞性贫血:多见于骨髓疾病,如再生障碍性贫血、急性失血性贫血、MDS。
2)根据红细胞的形态
A.红细胞大小不均匀:见于叶酸、维生素B12缺乏。
B.正常红细胞与低色素红细胞混合存在:见于铁粒幼细胞贫血。
C.靶形红细胞:红细胞体积大,但血红蛋白含量少,表现为中心深染、外周浅染、边缘又深染,呈靶形。主要见于地中海贫血、严重缺铁或溶血性贫血。
D.口形红细胞:在红细胞中有似微张开的鱼口,见于遗传性口形红细胞增多症,偶见于酒精中*性肝病。
E.椭圆形红细胞:红细胞呈椭圆形是因为细胞内的收缩蛋白、锚蛋白、区带Ⅲ蛋白等缺乏所致。正常人血液中偶见,多15%,若15%则为异常。见于地中海贫血、缺铁性贫血、失血性贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症。
F.球形红细胞:红细胞直径6um,呈球形,因其厚度增加故无中心浅染。因红细散骨架蛋白缺乏,导致细胞膜缺陷,不能阻止Na*进入细胞内,而使细胞内晶体渗透压升高,导致水进入细胞内,故细胞呈球形。见于遗传性球形红细胞增多症、溶血性贫血、骨髓纤维化、自身免疫性贫血。
G.镰形红细胞:这是由于血红蛋白S(Hbs)在缺氧时聚合成束状,使红细胞变形呈镰刀状。此为遗传性疾病。
H.棘形红细胞:此因红细胞皱缩,在其周边有长短、宽窄各异的小突起5~10个。
I.这是由于血脂的改变引起。见于先天性β脂蛋白血症,亦见于地中海贫血。
1.锯齿形红细胞:红细胞呈圆形,细胞边缘呈弯曲突出。见于尿*症、丙酮酸激酶缺乏症、微血管溶血。
J.泪滴样红细胞:此因红细胞通过牌窦微血管时受挤压所致。见于骨髓纤维化。
K.皱缩性红细胞:红细胞的表面呈圆形棘样,短而钝,外形规则。见于急性铅中*、尿*症。
L.裂细胞或破碎红细胞:红细胞形态不规则,呈三角形、新月形、盔形、梨形等。见于巨细胞性贫血、DIC。其成因是红细胞因缺氧、内*素等影响,在流经含有充满纤维蛋白细丝的微血管受挤压、切割后形成。
M.红细胞呈缉钱状:因高球蛋白血症或高纤维蛋白血症,其表面的正电荷将红细胞表面唾液酸所产生的负电荷抵消,从而消除红细胞之间相互排斥的作用引起。见于骨髓瘤及原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom巨球蛋白血症)。
N.红细胞凝集:见于冷凝集血症及冷抗体自身性免疫性凝血。
3)根据红细胞结构异常
A.点彩细胞:指在血涂片用瑞氏染色时,在成熟的红细胞内有散在深蓝色嗜碱性颗粒。此为未成熟的红细胞释放入血所致。见于铅、汞、铋中*,也见于地中海贫血及MDS。
B.有核红细胞:在成人血涂片中出现有核红细胞为病理现象。见于溶血性贫血、骨髓转移瘤。
C.Howel-Jolly小体:此为红细胞核的残留物。见于溶血性贫血、地中海贫血、巨幼细胞性贫血。
D.Cabot环:可能为红细胞胞浆中脂蛋白变性所致,也可能为残留的纺锤体。
E.Heinz小体:此亦称变性珠蛋白小体。见于溶血性疾病。
4)根据红细胞染色的改变
A.过浅:在红细胞中心区的淡染区扩大。见于地中海贫血、血红蛋白病。
B.过深:在红细胞中心区的淡染区消失。见于巨细胞性贫血。
C.嗜多色红细胞:红细胞染成灰蓝色、灰红色等,细胞也较正常大。此为未完全成熟的红细胞。见于各种增生性贫血。灰蓝色物质为核糖核酸及核糖体。
D.嗜碱性红细胞:胞体较成熟红细胞大,胞浆呈蓝色,此为早幼红细胞急速脱核后释放入血。见于急性溶血性贫血。
(2)中性粒细胞检查
1)增多:见于急性失血性贫血、急性溶血。
2)减少:再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、恶性组织细胞增多症。
3)核右移:见于营养性巨细胞贫血、再生障碍性贫血。
4)结构异常
A.Pelger-Huet:此为中性粒细胞核不能分叶,当核分成2叶时,核呈粗杆形、肾形、哑铃形,亦可呈夹鼻眼镜样畸形,故又称眼镜核。此为常染色体显性遗传性疾病,以成熟中性粒细胞为主的白细胞核不能分裂的缺陷,细胞功能正常。
在白血病、骨髓异常增生综合征、骨髓增生性疾病也可见到此种Pelger-Huet畸形,称为获得性、也称假性Pelger-Huet畸形。
B.中性多分叶核粒细胞:在正常情况下,中性粒细胞大多具有2或3个核叶,有5个核叶罕见。分叶核在5个以上,见于巨幼红细胞贫血、MDS
(3)血小板检查
1)大血小板:血小板直径4um。见于MDS、巨幼细胞贫血及白血病。
2)小血小板:直径2um。见于MDS及白血病。
3)血小板大小不均:见于MDS及白血病。
(4)骨髓穿刺检查:对血液病的诊断可提供可靠依据。
(5)骨髓活检检查:在白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增多症、骨髓纤维化、MDS、恶性肿瘤骨髓转移时,如骨髓穿刺检查难以确诊时,可做此项检查。
(6)骨髓影像学检查
1)骨髓显像:静脉注入放射性核素mTc胶体,因其能被单核-巨噬细胞吞噬,并发出y射线,用y照相机拍摄,以显示骨髓内单核/巨噬细胞的分布情况及功能。间接观察红骨髓的功能及分布情况。
对早期诊断骨髓转移瘤、多发性骨髓瘤、急性骨髓炎、病理性骨折等很有帮助。
2)超声检查:对检查淋巴结、肝脏、脾脏、肾脏、胰腺等有无病变也很有帮助。
3)X线检查:对发现内脏病变、骨髓病变也有帮助。
END
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