贫血的症状

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TUhjnbcbe - 2021/5/15 17:49:00
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近日,年地中海贫血专科联盟医院门诊综合大楼23楼会议室成功召开。

年地中海贫血专科联盟巡讲开幕

会上,各位专家就地中海贫血的规范化诊疗、移植治疗、诊疗新进展、NTDT与铁过载等问题与参会人员进行了深入交流。广西医院赖永榕教授、刘容容教授、联勤保障部队第医院尹晓林教授、医院龙兴江教授到场授课,并与来自河池不同地区的地中海贫血患儿及家长面对面交流。

地贫联盟巡讲组专家、广西医院赖永榕教授授课

地贫联盟巡讲组医院地贫联盟成员与地贫患儿及家属合影

地中海贫血广泛流行于地中海、东南亚和中国南方等地,尤其是两广地区。年,广西率先成立了地中海贫血专科联盟。医院作为联盟之一,韦喆副院长表示,医院将继续致力于联盟工作,加强交流,精诚合作,促进防控知识普及和防控措施落实,减少重型地贫患儿出生,共同为推动卫生健康事业做出努力。

地中海贫血知识科普

什么是地中海贫血?

地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病,是由于珠蛋白基因的缺陷所致。临床上表现为慢性溶血性贫血。广西、广东、海南等南方地区较常见。

地中海贫血的分类?

(一)根据病情的轻重,可将地中海贫血分为轻型、中间型和重型地中海贫血。

(二)根据基因型的不同,可将地中海贫血主要分为α、β、δβ和δ地中海贫血,其中以α和β地中海贫血最常见。

地中海贫血如何由父母遗传给下一代?

如果夫妇双方携带同种类型的地中海贫血,则有可能生育重型地中海贫血患儿。

地中海贫血有哪些症状?

(一)轻型地中海贫血没有临床症状,少部分人有轻微贫血。

(二)重型α地中海贫血胎儿于妊娠晚期在宫内死亡,同时可给孕妇带来妊娠高血压综合征、产后大出血等严重后果。

(三)重型β地中海贫血病人于生后3-6个月出现慢性进行性贫血,生长发育缓慢,有肝脾肿大、心力衰竭等合并症,需每月定期输血,使用去铁剂。

(四)中间型a地中海贫血(HbH病)有轻度至中度贫血,*疸,肝脾肿大等。

如何诊断地中海贫血?

以下检测可诊断地中海贫血:血常规检查,血红蛋白分析,基因分析等。

需要注意的是,α地中海贫血的血常规,血红蛋白分析检测结果可以正常,要做基因分析才能确诊。

地中海贫血如何治疗?

一、中间型和重型β地中海贫血:

(一)定期输血,保持血红蛋白90g/L。

(二)除铁治疗:当输血10次后,测定血清铁蛋白ng/ml,开始使用除铁药,维持血清铁蛋白不超过ng/ml。

(三)造血干细胞移植:脐带血或骨髓造血干细胞移植治疗可达到治愈。

二、中间型α地中海贫血HbH病:

(一)预防感染,减少溶血。

(二)血红蛋白90g/L时要输血治疗。

(三)5-6岁后,如果脾肿大超过肋下4厘米,要做脾切除。

三、轻型地中海贫血:

轻型地中海贫血(地中海贫血基因携带者)不需要治疗。

地中海贫血防治

预防重型地中海贫血胎儿出生:健康教育,人群筛查,遗传咨询和产前诊断。

重型地中海贫血的治疗:输血,去铁治疗,干细胞移植治疗和基因治疗。

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作者:韦晓敏编辑:牙玉洁

核稿:陆家承、刘彦君编审:余乐周

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