(一)概念贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常最低值,以血红蛋白浓度较为重要。依据我国的标准,血红蛋白测定值:成年男性低于g/L、成年女性低于g/L、妊娠期低于g/L,可诊断为贫血。
(二)分类
1.按病因及发病机制分类
(1)红细胞生成障碍:
①干细胞复制和分化异常:造血干细胞(再生障碍性贫血),红系祖细胞(纯红细胞再生障碍性贫血);
②分化细胞生成和成熟障碍:DNA合成障碍(维生素B12缺乏和叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血),血红蛋白合成障碍(血红素合成障碍所致的缺铁性贫血,珠蛋白合成障碍所致的海洋性贫血);
③原因不明或多种机制:铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血、骨髓病性贫血等。
(2)红细胞破坏过多:详见溶血性贫血。
(3)失血:急性失血性贫血,慢性失血性贫血。
2.按细胞形态学分类
贫血的细胞形态学分类
类型
MCV(μm3)
MCH(pg)
MCHC(%)
大细胞性贫血
>
>32
32~35
巨幼细胞贫血
正常细胞性贫血
80~
26~32
31~35
再生障碍性贫血
急性失血性贫血
小细胞性贫血
<80
<26
31~35
慢性病贫血
小细胞低色素性贫血
<80
<26
<30
缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血
(三)临床表现贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。
(四)诊断诊断的基本步骤包括:确立贫血,明确贫血的分类及病因学诊断。
(五)治疗
1.针对病因进行治疗即治疗原发病,是贫血的根本性治疗。
2.针对发病机制进行治疗。
(1)补充造血因子:缺铁性贫血者用铁剂治疗,缺乏维生素B12或叶酸引起的巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸,肾性贫血者可用红细胞生成素。
(2)造血干细胞移植:适用于再生障碍性贫血等。
(3)免疫抑制剂:适用于免疫机制发生的贫血,可选用肾上腺皮质激素(温抗体型自身免疫性溶血性贫血)、抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢菌素A(再生障碍性贫血)等。
(4)手术治疗:脾切除适用于遗传性球型红细胞增多症和内科治疗效果不佳的自身免疫性溶血性贫血等,以去除破坏红细胞和合成抗体的场所。部分纯红细胞再生障碍性贫血通过切除胸腺可获得缓解。
3.支持疗法输血是缓解贫血的有效方法,适用于急性失血所致贫血和慢性贫血。红蛋白低于60g/L和出现明显组织缺氧表现是输血的指征。
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