再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。
临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。
很多人都以为儿童再生障碍性贫血就是白血病,实际上两种血液病有着很大的差别。再生障碍性贫血是一个非肿瘤疾病,是非恶性的,而白血病则是一种恶性病,再生障碍性贫血比白血病乐观很多。
由于再生障碍性贫血隐蔽性高。识别率低、误诊率高是目前遇到的突出问题。“晚治”和“乱治”将导致患者骤然转危率增大。
为什么会得再生障碍性贫血?
原因不明的再障称为原发性再障,占再障的大多数;继发性再障主要与如下因素有关。
1)药物因素
最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药,其次是甲砜霉素、磺胺药、有机砷及抗癫痫药(三甲双酮),较少见的有抗甲状腺药(他巴唑)、甲氰咪胍、肼苯哒嗪、氯磺丙脲、眠尔通、氯丙嗪等。
2)非药物化学因素
苯及其衍生物、三硝基苯、砷和重金属、六六六、有机磷杀虫剂等。其中苯及其衍生物与现代生活关系密切,居室装修材料、各种皮革制品、汽油、油漆、染料等均含有苯。苯中*引起的再障已经有越来越多的报道。
3)物理因素
各种电离辐射如X射线、放射性核素等均可引起再障。从事放射线工作的人再障发生率比普通人群高20倍。
4)病*感染因素
病*性肝炎和再障的关系已比较肯定。另外EB病*、登革热病*、流感病*等也可引起再障。
得了再障有哪些表现?
1)贫血的表现
疲倦、乏力和皮肤苍白是常见的表现。还可表现头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中。严重病人可有明显心慌气短,消化能力减退,可表现为不想吃饭、恶心、呕吐、腹部胀满等。贫血对泌尿生殖系统也有影响,表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经等。
2)感染的表现
慢性再障感染发生率低,最常发生的是呼吸道感染,—般比较轻,容易得到控制。急性再障感染发生率高,常发生败血症、肺炎及口咽部感染,感染常难以控制,病情往往逐渐恶化。
3)出血的表现
慢性再障出血较轻,多局限于皮肤黏膜出血,可表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血、月经量较前增多等。急性再障出血严重,几乎每个病人都有出血,并且往往有内脏出血,如消化道出血、尿血、眼底出血,最严重的出血为颅内出血,死亡率很高。
温馨提示
再生障碍性贫血的临床表现很容易被混淆,如果孩子容易劳累、胃口差、经常发烧和感染,家长就要引起注意了,要想到可能是白细胞减少引起的感染,及时去检查,排查再生障碍性贫血。及早规范治疗,是可治愈的。
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