血液系统疾病总论
一、造血细胞的发育历程：多能造血干细胞→定向多能造血干细胞→定向单能造血干细胞→各系祖细胞→红细胞，粒细胞，血小板，淋巴细胞，单核细胞和浆细胞。
二、红系发育历程：原始红细胞→早幼红细胞→中幼红细胞→晚幼红细胞→成熟红细胞。
三、粒系发育历程：原始粒细胞→早幼粒细胞→（中性，嗜酸，嗜碱）中幼粒细胞→（中性，嗜酸，嗜碱）晚幼粒细胞→（中性，嗜酸，嗜碱）成熟粒细胞。
四、巨核系发育历程：原始巨核细胞→幼稚巨核细胞→巨核细胞→成熟巨核细胞。
五、淋巴系，单核系和浆细胞系发育历程：原始细胞→幼稚细胞→成熟细胞。
贫血概述
一、定义：
1.在海平面下，Hb低于以下标准为贫血：成年男性g/L；成年女性g/L；孕妇g/L。
2.次要标准为男性红细胞计数＜4.5×10的12次方或HCT＜0.42；女性红细胞计数＜4.0×10的12次方或HCT＜0.37。
二、分型与分类：
1.严重程度分型：
①轻度贫血：Hb＞90g/L。
②中度贫血：Hb在60-90g/L。
③重度贫血：Hb在30-59g/L。
④极重度贫血：Hb＜30g/L。
2.细胞学分类：
①大细胞性贫血：MCV＞fl，MCH＞34pg，MCHC在32-35%。常见于巨幼细胞贫血，伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血，骨髓异常增生综合征，肝病。
②正常细胞性贫血：MCV在80-fl，MCH在27-34pg，MCHC在32-35%。常见于再生障碍性贫血，纯红再障，溶血性贫血，急性失血性贫血，骨髓病性贫血。
③小细胞低色素性贫血：MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%。常见于缺铁性贫血，铁粒幼细胞贫血，珠蛋白生成障碍性贫血，慢性贫血。
三、病因：
1.造血干/祖细胞异常所致贫血：再生障碍性贫血，纯红再障，白血病，骨髓异常增生综合征等。
2.造血调节异常所致贫血：骨髓纤维化，肿瘤骨髓转移，肾性贫血等。
3.造血原料不足或利用障碍所致贫血：缺铁性贫血，巨幼细胞贫血。
4.红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血。
5.失血性贫血。
四、临床表现：
1.最常见的全身症状为乏力。
2.最常见的体征为皮肤粘膜苍白。
3.神经系统：头昏，头痛。
4.呼吸系统：呼吸加快，心慌气促。
5.循环系统：心率增快，脉压增加。
6.消化系统：恶心呕吐，食欲不振。
7.泌尿系统：轻度蛋白尿。
五、诊断：
1.确定诊断：金标准为Hb，次选为红细胞计数。
2.明确类型。
3.病因诊断。
六、治疗：
1.对症治疗：输注红细胞等。
2.缺铁性贫血：铁剂。
3.巨幼细胞贫血：叶酸＋VitB12。
4.溶血性贫血：糖皮质激素＋脾切。
5.遗传性球形红细胞增多症：脾切。
6.造血干细胞异常性贫血：骨髓移植。
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