HA有多种分类法。
按溶血发生的场所分为:
⑴血管内
红细胞主要在血液循环中被破坏。
⑵血管外溶血
红细胞主要在单核-巨噬细胞中被吞噬破坏。
按病因分为:
⑴遗传性
⑵获得性
按发病机制分为:
⑴红细胞内在缺陷
红细胞本身有缺陷,如膜缺陷、酶缺陷、血红蛋白合成异常等,多为遗传性缺陷。
⑵红细胞外在异常
免疫因素、理化因素、生物因素等外在因素异常,多为获得性异常。
获得性溶血性贫血常见获得性溶血性贫血包括:
⑴自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
AIHA指由于机体免疫功能发生异常,产生了针对自身红细胞抗体而引起溶血性贫血的一组疾病,是最常见的一种获得性溶血性贫血。
⑵阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等
根据抗体反应的血清学特征,分为:
⑴温抗体型
⑵冷抗体型
根据病因分为:
⑴原发性
⑵继发性
继发于免疫性疾病、肿瘤、感染等。
AIHA临床表现多样,为血管外或血管内溶血,主要表现为贫血、*疽,有的轻度脾肿大。
PNH是由于X染色体的PIG-A发生突变,使红细胞膜对补体敏感性增加而导致的慢性血管内溶血。
主要表现为血红蛋白尿,一般晨起时较重。
有的PNH与再障(AA)相互转化或同时存在,称之为AA-PNH综合征(AA-PNHsyndrome)。
一、血象血红蛋白量减少,网织红细胞数增多;
AIHA的白细胞数、血小板数正常或减少,PNH的白细胞数、血小板常减少。
血涂片白细胞分类常无明显异常,主要特点为嗜多色性红细胞易见,有的可见晚幼红细胞、裂片红细胞。
PNH的红细胞常呈小细胞低色素改变,有的AIHA可见红细胞自凝现象、少量球形红细胞。
图:自身免疫性溶血性贫血的血象1.嗜多色性红细胞。2.球形红细胞。3.晚幼红细胞。
图:伴红细胞自凝现象的自身免疫性溶血性贫血血象
二、骨髓象骨髓增生明显活跃,粒红比值降低或倒置。
红系明显增生,有核红细胞形态常无明显异常,嗜多色性红细胞、红系分裂象细胞易见,红细胞形态基本同血象。
粒系、巨核系常无明显异常,或粒系相对下降。
图:获得性溶血性贫血的骨髓象1,嗜多色性红细胞。2.球形红细胞。3,中、晚幼红细胞。4.中性中、晚幼粒细胞。5.淋巴细胞三、细胞化学染色由于PNH常伴缺铁,所以细胞外铁常阴性,细胞内铁常明显减少或缺乏;
NAP染色的阳性率及积分可降低。
其他获得性溶血性贫血的铁染色、NAP染色一般正常。
溶血性贫血的PAS染色有核红细胞呈阴性、弱阳性。
图:阵发性睡眠性血红蛋白尿症的细胞化学染色
铁染色:细胞外铁呈阴性
中性粒细胞碱性磷酸酶染色:阳性率及积分降低
四、诊断意见及鉴别诊断由于血象、骨髓象结果无特异性,所以不能通过骨髓检验来确诊获得性溶血性贫血。
如临床疑为溶血性贫血,通过骨髓检验可做出“符合溶血性贫血骨髓象”或描述性等诊断意见,并建议做HA确诊、HA病因等系列检查。
确认HA检查包括:
⑴网织红细胞数
⑵血清胆红素
⑶血浆结合珠蛋白
⑷血清游离血红蛋白等
怀疑AIHA可做:
抗人球蛋白
怀疑PNH可做:
⑴酸溶血试验
⑵蔗糖溶血试验
⑶CD55、CD59
⑷Flaer等
由于PNH与再障可同时存在或相互转化,且常伴缺铁,需注意与缺铁性贫血、再障等鉴别。
有的AIHA可见少许球形红细胞,需注意与遗传性球形红细胞增多症鉴别。
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