肺出血发作期可继续细分为急性爆发性、亚急性、慢性隐匿性。
急性爆发性：快速恶化或短期内反复发生的中重度贫血，或严重呼吸道症状体征如大量咯血、咳嗽、气促、呼吸困难、低氧血症甚至呼吸衰竭、急性右心衰;
亚急性：长期的或反复发生的轻中度贫血，或中等程度呼吸道症状体征如反复或慢性咳嗽、反复咯血、气促等。
慢性隐匿性：由于肺部少量出血，无明显症状体征或仅表现为不同程度的小细胞低色素性贫血。
其他肺外症状可表现为发热、面色苍白、乏力、肝脏肿大、发绀、杵状指等。典型的三联征较为少见，约占15%~26%。实验室检查血常规常提示不同程度的贫血，多呈小细胞低色素性性贫血，以中度贫血较为多见，血清铁降低及转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力升高。白细胞及血小板多无明显异常。免疫相关检查如淋巴细胞分类、免疫球蛋白、补体等一般无异常，可偶见抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体等呈阳性，随访复查时转阴。影像学检查若为少量出血，胸片可能无异常，CT可能出现磨玻璃影。急性期或亚急性期的胸片及CT可显示斑片影、磨玻璃影、实变伴支气管充气征等局灶性或弥漫性肺部浸润的活动性出血表现，有时可伴胸腔积液。随着病程的延长，则会出现间质性改变，显示弥漫性或局灶性网状影、颗粒影、结节影、囊性病变、胸膜增厚等，疾病终末期表现为基底部及胸膜下肺纤维化及蜂窝样改变。诊断IPH的诊断主要根据缺铁性贫血、呼吸道症状、影像学提示浸润性表现，在胃液、痰液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到含铁血*素细胞，并排出其他引起肺出血的原因（包括肺结核、肺炎等感染性；二尖瓣狭窄、充血性心脏病等心血管源性；韦格纳肉芽肿、系统性红斑狼疮等免疫相关性疾病）。牛奶蛋白过敏和乳糜泻的筛查也可作为IPH诊断的一部分。治疗由于IPH的发病率很低，目前主要依据既往的治疗经验进行总结，暂无有效治愈IPH的方法。主要目标是对肺出血发作期控制以及在肺出血发作间期的预防。糖皮质激素是IPH的一线治疗药物，在急性期可采用静脉激素治疗，出血控制后改为口服，症状完全缓解后可减量维持。由于长期使用OCS的副作用较为明显，使用吸入糖皮质激素（ICS）可替代或减少OCS的使用。免疫抑制剂如环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（Aza）、6-巯嘌呤（6-MP）、羟氯喹（HCQ）等可作为IPH的二线治疗药物。对于年龄较小的患儿及有特应性体制的患者，停服牛乳及乳制品，避免接触过敏性，可对肺出血的发作控制有所帮助。对于贫血的患儿，补充铁剂及严重贫血者输血是纠正贫血的方法，但需警惕可能增加肺内铁沉积的风险，需权衡利弊后应用。参考文献：1.葛均波,徐永健,王辰.内科学（第9版）.人民卫生出版社..2.蒋婷婷.儿童特发性肺含铁血*素沉着症研究进展[J].儿科药学杂志,,25(9):52-57.3.孙嘉良,李艳春,成焕吉.儿童特发性肺含铁血*素沉着症的治疗进展[J].中国实用儿科杂志,,34(5):-.4.拉周措毛.特发性肺含铁血*素沉着症临床诊断与影像学分析[J].中国现代药物应用,,7(22):88-89.5.龚英,乔中伟,帕米尔,等.特发性肺含铁血*素沉着症的影像学表现及其与肺功能改变的相关性分析[J].实用放射学杂志,,21(9):-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇