BPPV是最常见的外周性前庭功能障碍疾病。可分为特发性和继发性BPPV,在继发性BPPV中,其他耳源性疾病被认为是最重要的发病因素。除了头部外伤、手术病史外,常见的可并发BPPV的疾病包括梅尼埃病、突发性耳聋、前庭神经炎、前庭性偏头痛等。文献报道,耳部疾病并发BPPV的比例可达15-26%。本文谈谈MD并发BPPV患者的临床特征及发病机制假说。
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概述临床发现,MD患者可能其各个阶段并发BPPV。MD并发BPPV的发生率在各国差异很大,从0.5%-30%不等。其中大部分作者报道的该比例在10%以下,如Karlberg报道例BPPV患者只有0.5%有MD。Katsarkas报道例BPPV,其中0.8%有MD。Baloh报道例BPPV中约2%有MD。Lee报道的数据为3%。LuryiAL的数据为7.1%。国内广州MeichanZhu发表的一篇英文文章中这一比例为17.5%。但HughesandProctor报道的例BPPV中MD患者占比达29.8%。甚至还有作者的数据达到49%。这可能与选择的患者群体不同、MD诊断标准不同、MD的诊断手段进一步发展有关。以笔者个人的临床病例数据分析,认为这一比例在10%以下较为合理。
MD并发BPPV的发病机制多数学者认为,这种BPPV是并发于梅尼埃病的,梅尼埃病内的淋巴积水通过破坏内耳血供,导致了椭圆囊斑和球囊斑的损害,诱发耳石脱落。但是也有学者认为,松动脱落的耳石会引起内淋巴液的吸收障碍,最终导致内淋巴积水而诱发梅尼埃病。还有学者认为:BPPV的产生不仅是由于内淋巴液的变化,而且是因为内淋巴管和内淋巴囊结构的变化。
1.MD患者诱发BPPV的可能机制
Morita等对梅尼埃病患者和非梅尼埃病患者的颞骨解剖后发现:(1)由于膜迷路积水,膨胀的球囊通过挤压可以引起后半规管膜迷路部分阻塞。而这种阻塞推测可能是耳石黏附于膜迷路出现“耳石栓塞”所致。(2)膜迷路狭窄。膜迷路积水引起膜迷路反复膨胀,最终导致其弹性丧失。而这种弹性的丧失导致膜向内塌陷,引起膜腔狭窄,甚至产生粘连。(3)膜迷路的膨胀可以引起膜迷路直接破坏,最终导致粘连。(4)后半规管和水平半规管中游离碱性物质(耳石)沉积的数量比特发性BPPV患者更多,而且他们发现这些物质的沉积和梅尼埃病的病程有关,而不是和年龄有关。
Gross等证实晚期梅尼埃病会增加BPPV的发生率,膜迷路水肿膨胀或破裂会通过表面血管的损害或变性而损伤囊斑。梅尼埃病迁延不愈,反复的膜迷路膨胀和塌陷引起囊斑纤维化,导致不可逆性损伤。从而使得内淋巴内出现持续存在的游离耳石。
2.BPPV患者诱发MD的可能机制
PerezN等人认为,BPPV耳石复位后回到椭圆囊,可以通过内淋巴液的流动进入内淋巴管并阻塞管腔,导致内淋巴液回收障碍,引起膜迷路积水。
另外,在正常内耳微环境下,耳石可以溶解于内淋巴液中,溶解需要5-20个小时,较大的耳石颗粒团块需要的时间稍长。这一点在体外模拟内淋巴液环境的钙溶解试验中也得到证实。而在膜迷路积水的动物模型中,发现内淋巴液的钙离子浓度是高于正常状态下的,可能与耳石的脱落和溶解有关。同时,普通MD患者可能其积水的进展非常缓慢,一旦出现游离耳石,出现耳石堵塞内淋巴液的纵向流动,即可能加快积水的进程,导致MD症状加重。
因此,MD和BPPV到底谁是因谁是果,需要结合病史长短来分析定夺。也许两种疾病之间有相互推进作用,膜迷路积水可以导致耳石的脱落,脱落的耳石也能阻碍淋巴的回流,引起膜迷路积水表现。
MD并发BPPV的临床特点1.MD和BPPV一般发生于同侧耳
MD和BPPV一般发生于同侧耳。如果是双侧MD,一般BPPV发生于听力下降更重一侧。但也有部分患者BPPV发生于单侧MD患者的健侧。考虑可能与存在亚临床状态的膜迷路积水有关。
2.女性患病率较高,且发病-确诊间期较长
女性患病率较高,且发病-确诊间期较长。女性患者可能占到50-90%,平均年龄56±9.8岁。BPPV症状的初次发病到就诊确诊的平均时间为7.3个月。
3.手法复位效果较差
其手法复位效果较差。国外文献报道:MD并发BPPV的患者中有66.7%的患者需要3-4次复位,26.7%需要5次复位。分析其可能原因为:①椭圆囊上的耳石膜是一种由网状纤维和酸性粘多糖组成的结构,内淋巴反复扩张和内淋巴膜破裂,最终导致囊斑的纤维化,耳石无法通过囊斑回位吸收,最终导致内淋巴中永久存在耳石颗粒;②周期性的膜迷路积水可能对椭圆囊、球囊造成永久性的损害从而导致耳石颗粒不断脱落;③球囊向后膨胀使得椭圆囊向后上移位,疝入半规管内,使得半规管阻塞,耳石难以复位。④耳石栓塞。耳石分散后再聚集的速度是大约10分钟左右。因此,顽固复位效果差的耳石症,考虑可能是由于膜半规管狭窄、耳石阻塞引起。
4.MD并发BPPV的复发率更高
MD并发BPPV的复发率更高。Balatsouras教授发现,文献报道复发率高达50%。可能原因:①反复的内淋巴积水降低了膜迷路的弹性,最终导致耳石与膜迷路的粘连和半规管的阻塞,使耳石难以复位;②内淋巴反复的水肿膨胀,会导致耳石反复的脱落而表现出BPPV的复发。
5.后半规管为主要责任半规管,但是外管受累的占比明显高于特发性BPPV中外管受累的比例
后半规管为主要责任半规管,但是外管受累的占比明显高于特发性BPPV中外管受累的比例。文献报道在MD并发BPPV的患者中,水平半规管受累比例比特发性BPPV要高很多,可达24-65%。究其原因,Buckingham等人研究人体颞骨解剖发现,椭圆囊斑邻近外半规管壶腹,当患者自仰卧位转身为侧卧位时,松散的耳石更容易滑落到外半规管壶腹上,故解剖因素是梅尼埃病并发BPPV的主要发病机制,而非自发性BPPV的重力作用发病机制。而Yeti?erS教授认为可能与患者的睡眠习惯密切相关,单耳听力下降的患者在侧身睡觉时,更喜欢患耳朝下以便在开放的环境下保持更好的听觉。从而让耳石更容易进入听力下降同侧的外半规管。但是,由于后管解剖位置较低的原因,这种MD并发BPPV的患者还是应该以后管受累为主。
6.其听力损伤患者和半规管轻瘫患者的比率比特发性BPPV高
其听力损伤患者和半规管轻瘫患者的比率比特发性BPPV高。因为听力损伤和半规管轻瘫是梅尼埃病、尤其是晚期梅尼埃病的一个重要特点。但是4期梅尼埃病发生BPPV的可能性较低,由于前庭感受器的功能严重受损,耳石即使脱落也不易被感知到。
小结可见,部分MD患者可以并发BPPV,一旦临床上遇到MD患者出现短暂的位置性眩晕发作,应首先行BPPV变位试验,排除BPPV并发的可能。
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参考文献:
[1]LuryiAL,LawrenceJ,BojrabD,LaRouereM,BabuS,HongR,ZappiaJ,SargentE,ChanE,NaumannIC,SchuttCA.Patient,disease,andout