相信很多朋友都有运动过后或者突然站起来的时候出现头晕的情况，多数情况下这种症状很快就能缓解，但严重者会直接晕厥。日常的经验告诉我们，出现这种情况，可能是低血压、低血糖或者是贫血了，需要及时补充糖分和营养。但如果系统性红斑狼疮（SLE）患者出现了这种症状，可能就不仅仅是因为贫血了，这很有可能是身体在给你传递讯号：你可能得了肺动脉高压！
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。
肺动脉高压早期可能没有症状，随病情进展逐渐出现呼吸困难、疲劳、乏力、晕厥、心绞痛、咳血等症状，严重的可能会引起右心衰竭，从而导致死亡。也正是因为肺动脉高压早期症状不明显，所以患者很难及时发现，从而影响疾病预后。因此，如果患者出现相应症状时，一定要及时就医，排除肺动脉高压。
红斑狼疮与肺动脉高压的关系
SLE是一种自身免疫性炎症性结缔组织病，容易累及多个系统和脏器，其中以肺损害较为多见，易合并出现肺动脉高压。SLE导致肺动脉压力增高的原因和发病机制非常复杂，目前尚未完全阐明。研究显示可能与以下四个方面有关系：肺血管内皮细胞功能异常、炎症与免疫机制、肺栓塞、肺间质纤维化。相关文献显示，肺动脉高压的发生影响SLE患者的预后，未治疗的肺动脉高压患者3年病死率达38.9%，重症肺动脉高压患者高达50%。
合并肺动脉高压如何治疗？
1.原发病SLE的治疗
SLE的治疗对改善和稳定肺动脉高压至关重要，在治疗中也需要根据病情进行针对性地用药。
（1）狼疮活动而肺动脉高压未达标：积极的诱导缓解治疗，可选择大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚酸酯等。
（2）狼疮缓解且肺动脉高压已达标：维持缓解治疗，小剂量糖皮质激素，免疫抑制剂选择可长期应用的霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或羟氯喹等。
（3）狼疮活动而肺动脉高压已达标：兼顾SLE其他受累系统的病情，中到大剂量糖皮质激素，免疫抑制剂可考虑环磷酰胺、霉酚酸酯或硫唑嘌呤。
（4）狼疮缓解而肺动脉高压未达标：在狼疮维持缓解治疗的基础上加强肺动脉高压的治疗。
2.肺动脉高压的治疗
肺动脉高压的治疗包括一般治疗、肺血管扩张治疗和其他治疗。因为缺乏SLE合并肺动脉高压患者治疗试验的研究，目前SLE合并肺动脉高压的治疗主要依据特发性肺动脉高压的试验研究结果制定。
3.一般治疗
一般治疗包括吸氧、利尿、抗凝、强心，这是针对所有SLE合并肺动脉高压未达标患者的基础治疗，如肺动脉高压已持续达标则可考虑逐渐减停相关治疗。
END
SLE合并肺动脉高压的案例并不是个例，且由于疾病本身原因其预后较差，因此，一旦患者出现呼吸困难、晕厥、心绞痛等症状，一定要及时就医，优先检查肺动脉高压，防止疾病进一步发展。
参考文献：
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来源：问问风湿APP
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