第十三章铁代谢障碍性贫血及其实验诊断
一、A1
1、女性贫血患者，外周血片示红细胞大小不等，中央淡染区扩大。转铁蛋白饱和度12%。最可能的诊断是（ ）。
A、巨幼红细胞贫血
B、铁粒幼细胞性贫血
C、再生障碍性贫血
D、缺铁性贫血
E、溶血性贫血
D
缺铁性贫血因体内缺铁使得血红蛋白生成障碍，红细胞大小不等，中央淡染区扩大。转铁蛋白饱和度﹤15%。
2、贫血病人，血红蛋白50g/L，红细胞比容20%，白细胞4.8×/L，网织红细胞2%，红细胞均一体积76fl，MCHC0.24，血小板×/L，最可能的诊断是（ ）。
A、溶血性贫血
B、再生障碍性贫血
C、甲状腺功能减退所致贫血
D、缺铁性贫血
E、巨幼红细胞性贫血
D
缺铁性贫血为小细胞低色素性贫血，Hb的下降较RBC下降更明显，MCV、MCH、MCHC均明显低于参考值下限。
3、不符合铁粒幼细胞性贫血的是（ ）。
A、血清总铁结合力增高
B、血清铁增高
C、转铁蛋白饱和度增高
D、血浆铁转换率增高
E、红细胞游离原卟啉增高
A
铁粒幼细胞贫血血清总铁结合力正常或减低。
4、血象检查中，不符合铁粒幼细胞性贫血的是（ ）。
A、血红蛋白减低
B、见“双形”性红细胞
C、中性粒细胞增加
D、网织红细胞正常或稍高
E、可见少数靶形红细胞、红细胞碎片、铁粒成熟红细胞和铁粒幼细胞
C
铁粒幼细胞性贫血的骨髓象：红细胞系明显增生，以中、晚幼红，特别是中幼红细胞为主，有的细胞呈巨幼样改变、双核或核固缩，胞质常缺少血红蛋白或有空泡。粒细胞系相对减少，有的患者幼稚细胞偏高。巨核细胞系一般正常。
5、在缺铁性贫血中，下列何项缺乏时，红细胞内游离原卟啉增高（ ）。
A、二价铁
B、叶酸
C、维生素B
D、氨基酸
E、血红蛋白
A
贮存铁减少，铁蛋白减少，血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高和游离原卟啉升高，出现缺铁性贫血的一般症状。
6、人体内缺铁时，最早表现为（ ）。
A、血清总铁结合力增高
B、血清铁降低
C、血清铁蛋白减少
D、平均红细胞体积变小
E、平均红细胞血红蛋白含量减少
C
人体内缺铁时，早期可引起贮存铁下降，出现血清铁蛋白下降。
7、铁染色时，幼红细胞浆内的蓝色颗粒在6个以上，且呈环核分布，称为（ ）。
A、幼红细胞
B、铁粒幼细胞
C、铁粒红细胞
D、环形铁粒幼细胞
E、细胞内铁
D
铁染色显示细胞外铁增多，铁粒幼细胞百分数增加、铁颗粒增多变粗；如幼红细胞铁颗粒在6个以上（正常少于4个），围绕并靠近核排列成环状或半环（绕核1/2以上，如衣领状），称此为环形铁粒幼细胞。此种细胞常占幼红细胞15%以上，为铁粒幼细胞贫血特征和重要诊断依据。在成熟红细胞中也常见铁粒（铁粒红细胞）。
8、不符合缺铁性贫血的是（ ）。
A、铁蛋白＜12μg/L
B、血清转铁蛋白饱和度＜15%
C、红细胞苍白区扩大
D、血清总铁结合力减低
E、血清铁减低
D
血清中总转铁蛋白能与铁结合的能力称为血清总铁结合力（TIBC），TIBC增高多见于缺铁性贫血。
9、血红蛋白减少大于红细胞减少见于（ ）。
A、缺铁性贫血
B、急性失血性贫血
C、恶性贫血
D、再生障碍性贫血
E、溶血性贫血
A
发生缺铁性贫血时的血象血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少更为明显。轻度贫血时红细胞形态无明显异常，中度以上贫血时红细胞体积减小，中心淡染区扩大，严重时红细胞可呈环状，并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。网织红细胞轻度增多或正常。白细胞计数及分类一般正常。血小板计数一般正常。
10、在缺铁潜伏期中，下列哪项是错的（ ）。
A、血清铁开始降低
B、铁蛋白和含铁血*素消失
C、转铁蛋白饱和度减低
D、有贫血
E、无贫血
D
缺铁潜伏期：在缺铁初期，仅有贮存铁减少，即在骨髓、肝、脾及其他组织贮存备用的铁蛋白及含铁血*素减少，血清铁不降低，红细胞数量和血红蛋白含量也维持在正常范围，细胞内含铁酶类亦不减少。当贮存铁耗竭，血清铁降低时，可仍无贫血表现，本阶段亦称缺铁潜伏期。
11、血清铁不增高的是（ ）。
A、感染性贫血
B、铁粒幼细胞性贫血
C、溶血性贫血
D、血色病
E、含铁血*素沉着症
A
血清铁降低或正常见于肝脏疾病、恶性肿瘤、感染性贫血、血色病和溶血性贫血，显著降低者见于肾病综合征。
12、缺铁性红细胞生成期，可见以下哪组改变（ ）。
A、有贫血，血清铁正常，转铁蛋白饱和度正常
B、贮存铁更进一步减少，铁蛋白减少，血清铁和转铁蛋白饱和度下降
C、有贫血，血清铁减低，转铁蛋白饱和度升高
D、无贫血，血清铁减低，总铁结合力降低
E、以上都不是
B
分期：临床缺铁分为三个阶段：①缺铁期：贮存铁下降，早期出现血清铁蛋白下降；②缺铁性红细胞生成期：贮存铁更进一步减少，铁蛋白减少，血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高和游离原卟啉升高，出现一般症状；③缺铁性贫血期：除上述特点外，尚有明显红细胞和血红蛋白减少，并出现多个系统症状。
13、缺铁性贫血发展过程中较早出现的是（ ）。
A、仅有贮存铁减少
B、血红蛋白减少
C、血清铁减少
D、红细胞减少
E、血清总铁结合力增高
A
缺铁性贫血的分期临床缺铁分为三个阶段。①缺铁期：贮存铁下降，早期出现血清铁蛋白下降。②缺铁性红细胞生成期：贮存铁更进一步减少，铁蛋白减少，血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高和游离原卟啉升高，出现一般症状。③缺铁性贫血期：除上述特点外，尚有明显红细胞和血红蛋白减少，并出现多个系统症状。
14、缺铁时最先降低的指标是（ ）。
A、骨髓可染铁
B、转铁蛋白
C、血清铁
D、总铁结合力
E、血清铁蛋白
E
缺铁性贫血的分期临床缺铁分缺铁期、缺铁性红细胞生成期、缺铁性贫血3个阶段。缺铁期即第1阶段：贮存铁下降，早期出现血清铁蛋白下降。
15、不属于骨髓造血功能障碍所致的贫血是（ ）。
A、再生障碍性贫血
B、多发性骨髓瘤
C、白血病
D、骨髓纤维化
E、缺铁性贫血
E
缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所致。
16、正细胞正色素贫血见于缺铁性贫血哪期（ ）。
A、缺铁初期
B、缺铁潜伏期
C、早期缺铁性贫血
D、重度缺铁性贫血
E、以上都是
C
缺铁性贫血早期：当贮存铁消耗，血清铁开始下降，铁饱和度降至15%以下，骨髓幼红细胞可利用铁减少，红细胞生成受到限制，则呈正细胞性正色素性贫血，临床上开始表现轻度贫血症状。
17、关于转铁蛋白受体，下列哪项是错误的（ ）。
A、升高，常见于缺铁性贫血和溶血性贫血
B、降低，常见于再障、慢性病贫血、肾衰竭
C、可用临床观察骨髓增生情况和治疗反应
D、一般可采用酶联免疫双抗体夹心法
E、不需要用标准曲线，即可得出结果
E
转铁蛋白受体测定的参考值：以不同浓度标准品的吸光度值绘制标准曲线，通过标准曲线查出未知标本的转铁蛋白受体水平。各实验室应根据试剂说明书上的参考值进行判断。
18、细胞外铁阴性，铁粒幼红细胞占12%，此结果符合（ ）。
A、正常骨髓铁粒染色
B、缺铁性贫血
C、地中海贫
D、难治性贫血
E、溶血性贫血
B
骨髓象：增生明显活跃。粒红比值减低。红细胞系明显增生，以中、晚幼红细胞为主。幼红细胞体积小，边缘不规整，胞核小而致密，胞浆量少，因血红蛋白合成不足而着色偏碱。骨髓铁染色示铁消失，铁粒幼细胞小于15%。
19、不符合铁粒幼细胞性贫血发病原因的是（ ）。
A、铁利用不良
B、组织铁储量减少
C、血红素合成障碍
D、红细胞无效生成
E、与血红素合成有关的酶、辅酶缺乏，活性减低
B
铁粒幼细胞性贫血是一组铁利用障碍性疾病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞，红细胞无效生成，组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。铁利用不良，血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻是本病的发病机制。
20、呈典型小细胞低色素性贫血，可见于缺铁性贫血何期（ ）。
A、缺铁初期
B、缺铁潜伏期
C、轻度缺铁性贫血
D、重度缺铁性贫血
E、以上都可以
D
缺铁性贫血的临床分期：（1）隐性缺铁期：缺铁性贫血时，体内缺铁变化是一个渐进的发展过程。在缺铁初期，仅有贮存铁减少，即在骨髓、肝、脾及其他组织贮存备用的铁蛋白及含铁血*素减少，血清铁不降低，红细胞数量和血红蛋白含量也维持在正常范围，细胞内含铁酶类亦减少。当贮存铁耗尽，血清铁降你时，可仍无贫血表现，本阶段亦称缺铁潜伏期。（2）缺铁性贫血早期：当贮存铁耗尽，血清铁开始下降，铁饱和度降至15%以下，骨髓幼红细胞可利用铁减少，红细胞生成受到限制，则呈正细胞性正色素性贫血，临床上开始表现轻度贫血症状。（3）重度缺铁性贫血：当骨髓幼红细胞可利用铁完全缺乏，各种细胞含酶亦渐缺乏，血清亦下降或显著降低，铁饱和度降低至10%左右，骨髓中红细胞系统呈代偿性增生，此时临床上则表现为小细胞低色素的中、重度的缺铁性贫血。
21、不出现骨髓象巨幼样变的疾病（ ）。
A、缺铁性贫血
B、溶血危象
C、红血病
D、白血病前期
E、恶性贫血
A
缺铁性贫血的骨髓象：增生明显活跃，粒红比值减低，红细胞系明显增生，以中、晚幼红细胞为主。幼红细胞体积小，边缘不规整，胞核小而致密，胞浆量少，因血红蛋白合成不足而着色偏碱。成熟红细胞体积小，中心淡染区扩大，严重时可呈环状红细胞。易见嗜多色性红细胞。粒细胞系相对减少，但各阶段比例及细胞形态大致正常。巨核细胞系正常。
二、A2
1、女性，20岁，头晕、乏力半年，近2年来每次月经期持续7～8天，有血块。门诊化验红细胞数3.0×/L，血红蛋白65g/L，血清铁蛋白10μg/L，血清叶酸16ng/ml，维生素Bμg/ml。网织红细胞0.（1.5%），最可能的诊断是（ ）。
A、珠蛋白生成障碍性贫血
B、溶血性贫血
C、缺铁性贫血
D、再生障碍性贫血
E、营养性巨幼细胞性贫血
C
缺铁性贫血的血象可见：血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少更为明显。轻度贫血时红细胞形态无明显异常，中度以上贫血时红细胞体积减小，中心淡染区扩大，严重时红细胞可呈环状，并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。网织红细胞轻度增多或正常。白细胞计数及分类一般正常。血小板计数一般正常。女性正常的血清铁蛋白应该为12～μg/L，降低见于缺铁性贫血早期、失血、营养缺乏和慢性贫血等。
三、A3/A4
1、患者，女性，3l岁。自觉疲倦、乏力、食欲缺乏近2年。平时月经量多，生育1胎，小孩l岁半，自己哺乳喂养。无其他疾病史。体检：发现皮肤、唇黏膜、甲床苍白，心率次/min。RBC3.15×/L，Hb75g/L，MCV69fl，网织红细胞1.8%，白细胞5.3×/L，血小板×/L。尿三胆试验阴性，大便隐血试验阴性。
1、本例最可能的诊断是（ ）。
A、再生障碍性贫血
B、缺铁性贫血
C、巨幼细胞性贫血
D、溶血性贫血
E、骨髓病性贫血
B
缺铁性贫血的血象：血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少更为明显。轻度贫血时红细胞形态无明显异常，中度以上贫血时红细胞体积减小，中心淡染区扩大，严重时红细胞可呈环状，并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。网织红细胞轻度增多或正常。白细胞计数及分类一般正常。血小板计数一般正常。缺铁性贫血MCV＜80fl。（正常的RBC（3.5～5.0）×/L，Hb（～）g/L，MCV：（80～）fl，网织红细胞0.8%～2%，白细胞（4～10）×/L，血小板（～）×/L）。
2、下列哪一项实验室检查结果对本病的诊断意义最大（ ）。
A、红细胞呈小细胞低色素性改变
B、血清叶酸、维生素B12含量减低
C、血清铁减少
D、血清铁蛋白减低
E、骨髓铁粒幼细胞减少
D
血清铁蛋白的降低见于缺铁性贫血早期。
3、本病对症治疗后，下列哪项指标对观察疗效最好（ ）。
A、血片观察红细胞形态
B、细胞内铁增加
C、红细胞数量增高
D、骨髓增生明显活跃
E、网织红细胞升高
E
缺铁性贫血经对症治疗后，网织红细胞升高对观察疗效最好。
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