第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
一、A1
1、患者，女性，35岁，半个月来感觉疲软乏力，脸色苍白*染。体检发现有肝脾肿大，血常规显示红细胞明显减少，Hb为30g/L，血小板正常，血清Hp低于参考范围。初步诊断为（ ）。
A、*疸性肝炎
B、血小板减少性紫癜
C、自身免疫性溶血性贫血
D、缺铁性贫血
E、脾亢
C
自身免疫性溶血性贫血的血象检查：红细胞和血红蛋白迅速下降，急性Hb甚至可以降至20g/L，血小板一般正常，部分患者血小板减少。临床表现有不同程度的贫血及*疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。
2、冷凝集试验正常参考值是（ ）。
A、＜1:20
B、＜1:40
C、＜1:80
D、＜1:
E、＜1:
B
冷凝集试验的参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。
3、冷凝集素测定不增高的疾病为（ ）。
A、人支原体肺炎
B、传染性单核细胞增多症
C、多发性骨髓瘤
D、再生障碍性贫血
E、肝硬化
D
冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时，可使自身红细胞、O型红细胞或与受检查血型相同的红细胞发生凝集，凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时，凝集消失，阳性常见于冷凝集素综合征、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等也可增高，但＜1：。
4、Coombs试验是诊断哪一类溶血性贫血最重要的试验（ ）。
A、膜缺陷
B、酶缺陷
C、血红蛋白病
D、自身免疫性
E、溶血性贫血
D
抗人球蛋白试验（Coombs试验）的目的是检查温反应性抗体（不完全抗体），直接试验是检查红细胞表面的不完全抗体，间接试验是检查血清中存在的游离的不完全抗体，是诊断自身免疫性溶血性贫血最重要的试验。
5、抗人球蛋白试验直接反应阳性，应考虑（ ）。
A、阵发性睡眠性血红蛋白尿
B、地中海贫血
C、自身免疫性溶血性贫血
D、先天性球形红细胞增多症
E、遗传性球形红细胞增多症
C
抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
6、抗人球蛋白试验直接法下列哪项是正确的（ ）。
A、检查红细胞表面不完全抗体
B、加抗人球蛋白血清发生凝集
C、直接试验阳性并有溶血者，其间接试验可能是阴性
D、直接试验阳性不一定发生溶血
E、以上都是
E
抗人球蛋白试验直接法：表面附有相应抗原的红细胞与不完全抗体结合之后称为致敏红细胞，经盐水洗涤过的致敏红细胞在盐水介质中不发生凝集，加入抗人球蛋白血清后出现凝集，即为阳性。直接试验阳性不一定发生溶血，这是由于抗体数量少。不足以引起溶血。
7、关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的（ ）。
A、抗体IgG
B、37℃凝集反应最强
C、0～4℃凝集现象消失
D、冷凝集综合征患者阳性，效价在1:以上
E、为不完全抗体
D
冷凝集素试验临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:。
8、抗人球蛋白试验阳性时，应首先怀疑下列哪种疾病（ ）。
A、再生障碍性贫血
B、白血病
C、巨幼细胞性贫血
D、缺铁性贫血
E、自身免疫性溶血性贫血
E
抗人球蛋白试验阳性时，可见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。阴性不能排除免疫性溶贫。
9、不符合温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床特征是（ ）。
A、贫血
B、*疸
C、脾肿大
D、完全性抗体
E、抗体为IgG型
D
间接试验用正常0型或Rb（D）或与被检者（ABO）同型红细胞检测患者血清中游离的自身抗体或补体，发生凝集为阳性。
10、患者体内由于抗原-抗体反应导致血管内溶血，主要是由于（ ）。
A、巨噬细胞的作用
B、Ca2+和Mg2+的作用
C、T细胞的作用
D、血小板的作用
E、补体的作用
E
由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核一巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
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