本章划重点
1.溶血性贫血的概述（定义、分类、诊断步骤等）
2.溶血性贫血的筛查项目与应用
常见易错题型精选1.下列属于血管内溶血的疾病是
A.PNH
B.β珠蛋白生成障碍性贫血
C.α珠蛋白生成障碍性贫血
D.再生障碍性贫血
E.巨幼细胞贫血
A
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。
2.溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是
A.PNH
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.遗传性球形红细胞增多症
D.蚕豆病
E.阵发性寒冷性血红蛋白尿
C
血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。
3.诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是
A.抗人球蛋白试验阳性
B.血红蛋白血症和血红蛋白尿
C.红细胞减少
D.可见畸形红细胞
E.红细胞渗透脆性试验阳性
B
严重的血管内溶血，释放出大量的血红蛋白，超过肾小管阈值时，血红蛋白出现在尿中呈阳性。如PNH、血型不合输血等。
4.下列哪项检查与PNH诊断无关
A.Ham试验
B.Rous试验
C.蔗糖溶血试验
D.冷抗体溶血试验
E.碱变性试验
D
蔗糖溶血试验为PNH筛选试验，酸化血清试验（Ham）为PNH确诊试验。PNH引起血管内溶血，Rous试验阳性；碱变性试验又称为抗血红蛋白测定，主要检测胎儿血红蛋白（HbF）,同时PNH时，HbF相对增加。PNH患者没有冷抗体，冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。所以D与PNH诊断无关。
5.述哪项不符合血管外溶血
A.脾肿大
B.网织红细胞增高
C.遗传性多见
D.尿含铁血*素阳性
E.常见红细胞形态改变
D
血管外溶血的特点是脾大、血红蛋白血症、血浆结合珠蛋白减低、贫血、*疸。尿含铁血*素试验阳性提示慢性血管内溶血。
6.男性，40岁，即往体质差，常有发热及服用多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。检验：红细胞2.0×10／L，血红蛋白58g／L，白细胞3.0×10／L．血小板计数正常，网织红细胞12%；尿隐血阳性；血清游离血红蛋白mg／L。诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，其余均可引起血管内溶血
A.G-6-PD缺乏症
B.疟疾
C.PNH
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性冷性血红蛋白尿
D
①血管内溶血：红细胞在血循环中溶解破坏，血红蛋白直接释放于血浆中称为血管内溶血。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体引起。②血管外溶血：红细胞膜表面或血红蛋白结构异常，被肝和脾的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏称血管外溶血。主要见于自身免疫性溶血性贫血。
7.男性，30岁，*疸、贫血4年，偶见酱油色尿。检验：红细胞2.15×10／L，血红蛋白68g／L，白细胞2.3×10／L，血小板63×10／L，网织红细胞计数6.7%；总胆红素44.46μmol／L(2.6mg／dl)，直接胆红素3.42μmol／L(0.2mg／dl)，ALT正常；骨髓检查示增生正常偏低，粒红比为1:1.92。要正确诊断最需要做下列哪项检查
A.Coombs试验
B.血清免疫球蛋白测定
C.Ham试验
D.尿隐血试验
E.HbsAg
C
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。
附表：
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