这天，河北医大一院血液内科的早交班刚刚结束，急救车就紧急送来一个“小*人”：这是一个28岁的小伙子，来时他的意识已经完全模糊，贫血严重，高烧不退、全身发*、呼吸深促，同时伴有肝脾肿大，没有一丝丝力气和人交流。
患者的病情异常严重，生命随时可能受到威胁，刘清池主任、沈扬副主任医师、刘新颖副主任医师立即查看患者情况，积极询问病情，并迅速开展相关检查，护士们也跟着忙碌了起来：迅速为患者开放静脉通道、连接氧气、传输心电监护、抽血化验一气呵成，短短几分钟，患者的血液标本就已被送往检验科。结合患者病情和既往病史，团队高度怀疑这是一名“噬血细胞综合征”的患者。
救治还在继续，入院半小时后，患者骨穿完成，涂片染色后的阅片发现，凶恶的噬血细胞出现在了显微镜下：噬血现象！好细胞正在被坏细胞吞噬！这时实验室的检查结果也陆续回报：患者全血细胞减少，低纤维蛋白原血症；转氨酶明显升高，高脂血症；肌酐升高、电解质紊乱，胆红素、铁蛋白更是高得惊人！这些结果都是噬血细胞综合征的重要表现；结合患者发烧，脾大，常规治疗无效等情况，验证了医生们之前的判断——患者的确得的是“噬血细胞综合征”。EB病*、NK细胞活性、可溶性CD25阳性结果，细胞因子风暴表现让噬血细胞综合征诊断不容置疑。
病情的危重程度瞬息万变，稍有延误，就可能会失去救治机会。当病危通知书下达到患者父亲的手中时，老人泪流满面，紧紧地拽住刘主任的手：“大夫，孩子还年轻，您一定要救救他！需要做什么我们一定配合！“患者家属期待的眼神、颤抖的声音，和紧握的双手，让医生们的心也跟着揪在了一起，“您别着急，我们一定会全力救治”，刘清池主任肯定的话语，给了家属对抗疾病的信心。检查和治疗紧张有序地迅速展开......应用最新靶向药物对症治疗，同时刘清池主任亲自辩证施治开具中药处方,给予清热凉血的中药治疗，双管齐下中西并用，充分显示出中西医结合治疗血液病的优势。
▲资料图
在连续数天的救治中医护人员紧密配合，密切观察病情变化，刘主任及时根据病情的变化调配中药处方和其他用药方案。经过大家的不懈努力，三天后，患者开始退烧，生命体征趋于平稳下来，化验指标逐渐好转。终于，患者微微地睁开了双眼，他的家人看到后喜极而泣，医护人员也高兴，终于把他从死神手里拉了回来。经过七天正确的积极救治，患者的*疸开始减轻，脾脏有所缩小，也能正常进食了。患者从来院时的命悬一线，经过刘清池主任团队十几天的精心治疗最终转危为安，患者和家人对医生护士的争分夺秒、积极救治历历在目十分感动，在出院这天小伙儿激动地握住刘主任双手千恩万谢，还特意写了感谢信表达谢意！
▲患者送来的感谢信
噬血细胞综合征
噬血细胞综合征（HLH）也叫噬血淋巴组织细胞增生症，是一组因遗传性或获得性免疫缺陷，导致以过度炎症反应为特征的疾病。主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。
它分为原发性和继发性两种，原发性为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史；继发性可由重症感染、恶性肿瘤、免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷等多因素引起。它的典型临床表现为，起病较急、进行性加重、高热、寒战、关节肌肉酸痛、肝脾淋巴结肿大、*疸，可发现血细胞的减少、肝功能的异常、凝血障碍，还可出现免疫功能检查异常，骨髓、脾、脑脊液或淋巴细胞形态学检查，并发现嗜血细胞现象。
噬血细胞综合征是血液科的一种罕见病，它来势汹汹，如果没有得到有效治疗，生存期可能只有一到两个月，且临床表现呈多样性，发展具有一定的阶段性，极易被漏诊或误诊。目前针对这种病仍缺乏特异性诊断方法，早期患者可不表现出典型临床特征，诊断相当困难。
血液内科
医院血液内科，医院中首个、河医院中唯一的中西医结合血液病专科，坚持以中西医并重、中西医互补、中西医结合为基础，采取辨证辨病相结合的中西医结合为诊疗特色的方法，针对病因采取不同的治疗方案。充分发挥中医药优势，在中西医结合治疗白血病、再生障碍性贫血、淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、免疫性血小板减少症及各种贫血与出血性疾病等方面取得确切疗效。
血液内科在血液病的诊断和分型等方面全面与国际接轨，治疗方案强调中西医结合、强调个体化治疗，既提高了疗效，又有效控制了医疗费用，临床疗效居国内领先水平。推行院前、院中、院后一体化医疗服务模式，将医疗服务延伸至院外和家庭。
医院血液内科为您的身心健康保驾护航，门诊全年无休，敬候咨询及就诊。
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审核：刘清池马宇新
来源：刘新颖编辑：叶美彤
崇德精术博医济世
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