日前,医院儿科收治了一名咳嗽伴气喘、面色苍白的女童,经检查发现,女童患有特发性肺含铁血*素沉着症(IPH),这是一百万个人才会有一个人患病。但幸好得到及时诊断,女童的病情获得了良好的控制。
家长:以为孩子挑食造成贫血芝芝(化名)今年7岁,日前,在家玩耍时突然出现咳嗽、痰鸣的症状,3天后咳嗽加重,剧烈时还伴有气喘,父母赶紧带着芝芝到医院儿科看诊。
在医院做胸片检查发现双肺有炎症改变,医生建议住院治疗。“孩子从出生到现在只住过两次院,也是咳嗽肺炎这种,当时查出有贫血,我们只以为孩子挑食造成的,还想办法让她多吃点东西。”据芝芝妈妈介绍,芝芝是家里第一个小孩,当时足月顺产用母乳喂养,从小到大很少生病,就是活力不足,动不动就气喘。“学校老师也反映这个问题,我们觉得不是大事,也没太在意。”
据医院提供的看诊纪录发现,芝芝第一次住院血红蛋白为86g/L(正常g/L),第二次住院血红蛋白为52g/L,此次住院血红蛋白仅38g/L。血红蛋白一次比一次要低。
“这个血红蛋白太低了,在没有明显出血的情况下,肯定要细查找出病因。”儿内科主任、主任医生杨峻介绍,血红蛋白是红细胞运送氧与二氧化碳的重要“工具”。血液流过肺脏时,红细胞中的血红蛋白与氧结合,变成氧合血红蛋白;血液流到人体各处组织时,氧合血红蛋白分解,放出氧,供组织细胞使用。然后,血红蛋白又携带着二氧化碳回到肺脏,将二氧化碳排出。“芝芝血红蛋白如此低,身体处于极度缺氧状态,不够支撑孩子平时的活动量,所以动不动就会气喘不上来。”
医生:百万分之一的概率凭着多年的临床经验,杨峻断定芝芝的贫血不像表面那样简单,经过详细检查最终确定芝芝患的是特发性肺含铁血*素沉着症(IPH)。“这种病是一百万个人才会有一个人患病,概率很低,以贫血、反复或慢性呼吸系统症状(如咯血、咳嗽、喘息、呼吸困难和发绀)为主要临床特征性表现的一种肺泡毛细血管出血性疾病;具体病因不明,倾向与免疫有关。”得知这个消息后,芝芝的妈妈忽如晴天霹雳。
所幸该病症发现及时还是可以救治的。经过医护人员半个月的精心治疗和护理,芝芝的病情明显好转,渐渐脱离了吸氧,原先苍白的小脸庞上又见久违的红晕,顺利带药出院了。家长还专门给医护人员送去锦旗,感谢他们的救治。
家长给医护人员送锦旗
杵状指特征
“像芝芝这个孩子,贫血时间至少有5年以上,因为长期缺氧,她的手指已经有杵状指特征了。”杨峻表示,临床上如果遇到以下情况两种情况,需要联想到此病①暴发性起病,以反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血的患儿;②仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊的患儿。
最后需要提醒家长的是:IPH可以仅以贫血为首发表现,有些孩子皮肤白的背后需要注意排查贫血的可能,家长要定期带孩子做常规体检,有些异常指标可以提早发现问题。
文稿:王娟
图片:医院供图
编辑:王勤锋
版式:林二汶
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