今天来聊一聊再生障碍性贫血的话题。再生障碍性贫血，意即骨髓造血功能降低引起的全血细胞减少，根据造血组织（骨髓）减少以及外周血细胞减少程度，分为非重型和重型再障，其中重型再障包括极重型再生障碍性贫血（VSAA）。从图中可以看出，左上为正常人的骨髓，右下为再障的骨髓，很明显再障的骨髓小粒只有框架结构，框架里面越空虚，提示造血衰竭越严重。
骨髓小粒反映了造血旺盛程度大家对“重型再生障碍性贫血”这个诊断都很熟悉了，简称“重再”，很多医生在诊断再生障碍性贫血时，也没有对重再进行进一步的细分，这就忽视了其中一类应当引起重视的患者——极重型再生障碍性贫血（极重再）。
极重再猛于虎也。每当我们收治到极重再患者时，都比较谨慎小心。这类患者的诊断要求除了贫血、血小板少达到一定要求外，还对中性粒细胞的减少有更为严格的要求——重再要求中性粒细胞≤0.5×10^9/L，而极重再要求≤0.2×10^9/L。但这不仅仅是一个数值变化的问题，它有更深层次的含义——患者病情更重。
极重再的特点
粒细胞缺乏更严重，患者更容易出现感染，尤其是严重的不易控制的感染，如肺感染、口腔感染、鼻窦感染；更容易反复出现感染；更容易出现耐药菌的感染；
骨髓造血功能差，尤其是确诊后给予粒细胞集落刺激因子7-14天后，粒细胞仍然没有明显升高的，说明造血功能更差；
进行ATG+环孢素治疗，有效率要比重再治疗有效率低；
患者如果一般状况好，没有感染及脏器功能损害，更应该建议与同胞兄弟姐妹进行HLA配型，如配型成功建议进行造血干细胞移植，早日恢复造血，摆脱感染、出血的威胁；
国际、国内诊疗指南都没有把极重再从重再中分离出来讨论治疗问题，对于一些造血功能极差的年轻患者，预计应用ATG+环孢素极有可能无效时，即使没有同胞HLA相合供者，也可以考虑进行无关供者或亲缘半相合造血干细胞移植，目前还在进一步论证。