上期回顾
医械从业人员，需要了解点医学知识（5）:血液的其他检查
第①节：溶血性贫血的实验室检查
一、红细胞破坏过多的检查
1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。
2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。
3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义
（1）血清结合珠蛋白降低见于：⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
（2）血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性*疸、恶性肿瘤等。
4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5.尿液检查⑴尿胆原排出增多；⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；⑶尿含铁血*素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。
6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查
1.网织红细胞增多在5%～20%以上。
2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。
3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查
1.红细胞渗透脆性试验意义1）红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。2）红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
2.红细胞孵育渗透脆性试验意义本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。
3.自身溶血试验及纠正试验意义1）遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶血明显纠正。2）先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。3）先天性非球形细胞溶血性贫血II型（PK缺乏症），低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血不能纠正，加ATP后溶血明显纠正。
四、红细胞内酶缺陷的检查
1.高铁血红蛋白还原试验意义当红细胞G-6-PD活性正常时，还原率75%；如G-6-PD缺陷，形成高铁血红蛋白，还原速度远较正常红细胞慢，还原率显著降低。本试验是反映红细胞对高铁血红蛋白的还原能力，特异性较低，可用作G-6-PD缺乏的筛选试验。
2.变性珠蛋白小体检查意义当G-6-PD缺乏时变性珠蛋白小体易于检出，变性珠蛋白小体增多可见于某些药物中*、不稳定血红蛋白病、脾切除术后。
3.红细胞G-6-PD活性测定意义G-6-PD缺乏时，常延迟出现或不出现荧光点，可作G-6-PD较特异的筛选试验。进一步可用紫外线分光光度测量法，对G-6-PD活性作定量测定。
4.红细胞丙酮酸激酶测定意义丙酮酸激酶缺乏时，常延迟消失或达60min仍不消失，可作丙酮酸激酶较特异的筛选试验。进一步可用紫外分光光度测量法，对丙酮酸激酶活性作定量测定。
五、珠蛋白合成异常的试验
1.血红蛋白电泳意义1）如HbA、HbA2、HbF减少，见于α-珠蛋白生成障碍性贫血；2）如HbA减少，HbF明显增加，见于β-珠蛋白生成障碍性贫血；3）缺铁性贫血时HbA2常减少，巨幼红细胞性贫血时HbA2可增高；4）若出现新的区带则可能为异常血红蛋白，应进一步检查。
2.胎儿血红蛋白（HbF）测定1）抗碱血红蛋白测定意义⑴抗碱血红蛋白显著增高见于：β-珠蛋白生成障碍性贫血。轻度增高除见于：β-珠蛋白生成障碍性贫血外，也见于正常孕妇、再生障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白血病、骨髓转移癌等。2）HbF酸洗脱意义同抗碱血红蛋白测定。
3.HbH包涵体染色意义明显增高见于：珠蛋白生成障碍性贫血（α-海洋性贫血），HbH病、某些血红蛋白病时可见轻度增高。
4.红细胞镰变试验意义出现镰形红细胞的多少与HbS含量有关，除HbS病外，某些血红蛋白病也可出现镰形红细胞。
5.不稳定血红蛋白检查1）异丙醇沉淀试验意义不稳定血红蛋白病加入异丙醇溶剂在5min后即可发生沉淀，20min可成絮状。HbH、HbF或高铁血红蛋白升高时也可出现阳性。2）热变性试验意义同异丙醇沉淀试验。
六、免疫性溶血的检查
1.抗人球蛋白试验意义1）直接试验阳性见于：①自身免疫性溶血性贫血（AIHA），除原发AIHA外，也可继发于结缔组织病、恶性淋巴瘤、白血病、某些感染、药物等引起的AIHA；②新生儿溶血病③少数冷抗体型的免疫性溶血性贫血。2）间接试验慢性见于Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血，母体血清中不完全抗体。
2.酸溶血试验意义本试验阳性，支持PNH的诊断。严重的AIHA、明显的球形细胞增多症偶可阳性。
3.蔗糖水溶血试验意义本试验在PNH患者常呈阳性，且较酸溶血试验敏感，但特异性不强。再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症等也可呈轻度阳性反应。
4.冷热溶血试验意义本试验阳性支持PCH的诊断。某些病*感染如传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎偶可见阳性。
第②节：低色素性贫血的实验室检查
一、血清铁（SI）测定意义
1.血清铁降低见于：⑴体内铁总量减少。最常见于由各种原因引起的缺铁性贫血。⑵铁丢失增多，如各种原因引起的慢性失血。⑶铁需要量增加，如妊娠、哺乳期、婴幼儿生长期。⑷铁转运障碍，如严重感染、恶性肿瘤、肝硬化等。
2.血清铁增高见于：⑴红细胞破坏过多，如溶血性贫血；⑵铁利用减少，如再生障碍性贫血；⑶铁吸收增加，如铁剂治疗、长期接受输血、血色病；⑷贮存铁释放增加，如急性肝炎等。
二、血清总铁结合力（TIBC）测定意义
1.血清总铁结合力降低见于：⑴运铁蛋白丢失，如肾病、尿*症。⑵运铁蛋白合成减少，如遗传性运铁蛋白缺乏症；⑶铁蛋白减少，如肝硬化；⑷其他，如感染、肿瘤、溶血性贫血等。
2.血清总铁结合力增高见于：⑴运铁蛋白合成增加，如各种原因引起的缺铁性贫血；⑵铁吸收过多，如长期接受输血、注射铁剂治疗；⑶铁蛋白释放增加，如急性肝炎、肝细胞坏死等。3如TIBC增高，血清铁降低时主要见于缺铁性贫血；TIBC降低，血清铁增高时提示血红蛋白合成障碍，如珠蛋白生成障碍性贫血；两者均增高，提示慢性感染、肝硬化、肾病尿*症等。
三、血清未饱和铁结合力（UIBC）测定意义参见血清铁及TIBC项。在缺铁性贫血时UIBC增加。四、转铁蛋白（Tf）测定意义同TIBC，参见TIBC项。五、血清铁蛋白（SF）测定意义
1.血清铁蛋白降低见于：⑴缺铁性贫血，具有早期诊断价值。⑵营养不良、严重慢性疾病体内贮存铁减少导致的继发性贫血。
2.血清铁蛋白增高见于：⑴体内铁贮存过多，如长期接受输血和不恰当的铁剂治疗；⑵恶性肿瘤；⑶急性感染和炎症；⑷肝脏疾病如肝硬化、肝坏死和心肌梗死等。
o红细胞体积分布宽度（RDW）意义1.根据MCV、RDW值可将贫血分为6种：⑴小细胞均一性贫血：MCV减小，RDW正常，如轻型珠蛋白生成障碍性贫血。⑵小细胞不均一性贫血：MCV减小，RDW增大，如缺铁性贫血⑶正细胞均一性贫血：MCV、RDW均正常，如各种慢性疾病所致的贫血。⑷正细胞不均一性贫血：MCV正常，RDW增大，如早期缺铁性贫血、营养性贫血。⑸大细胞均一性贫血：MCV增大，RDW正常，如再生障碍性贫血。⑹大细胞不均一性贫血：MCV、RDW均增大，如巨幼红细胞性贫血。2．用于缺铁性贫血治疗时的观察。缺铁性贫血RDW值增大，当给予铁剂治疗有效时，RDW值可一过性进一步增大，随后再逐渐降到正常。
o血小板比容（PCT）意义1.血小板比容增高见于：骨髓纤维化、脾切除、慢性粒细胞性白血病等；2.血小板比容降低见于：再生障碍性贫血、血小板减少症、化疗后等。
o平均血小板体积（MPV）意义1．平均血小板体积增大见于：骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜、血栓性疾病、脾切除、慢性粒细胞性白血病、巨血小板综合征、镰刀细胞性贫血等。2．平均血小板体积减小见于：再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、脾亢、化疗后等。
o血小板体积分布宽度（PDW）意义1.血小板体积分布宽度增大见于：巨幼红细胞性贫血、慢性粒细胞性白血病、脾切除、巨血小板综合征及血栓性疾病等。
不妨