导语:骨髓纤维化简称髓纤,是一种因为骨髓造血组织中的胶原增收,它的纤维组织会严重影响造血功能,然后引起一种骨髓增生性疾病,这种病具有不同程度的骨髓纤维组织增生情况,以及主要发生在脾,其次也会发生在肝和淋巴结内的髓外造血,这种病症的临床表现是幼红细胞和幼粒细胞性贫血,并且也会有比较多的泪滴状红细胞,一般患者的脾通常比较肿大,并具有不同程度的骨质硬化,为了让大家这种病症,现在给大家介绍一下。
01骨髓纤维化是骨髓增生性疾病,具有一些临床症状,主要有这三种
1、脾、肝肿大
患者会出现脾、肝肿大的临床表现,发生率普遍在%,很多患者在体检的时候,会发现左上腹会有一肿块,因此会认为脾大程度和病程有关系,一般脾肋下每1cm代表一年病程,因为脾大,所以患者经常会感觉腹部饱满,或者有沉重压迫的情况,并且脾触之会比较坚实,一般没有压痛感,但是如果脾增大太快,会因为脾局部梗死,从而发生局部疼痛的症状,甚至会听到摩擦音。
2、全身性症状
一旦患者出现骨髓纤维化的病症,在晚期的时候,患者大多会出现乏力的症状,并且会出现体重减轻的情况,以及患者会怕热、多汗等症状,在面对食物的时候,患者的食欲总是一般,或者有减退的情况,所以患者晚期消瘦的会比较明显,这些就是属于全身性症状,所以患者需要尽早进行治疗。
3、贫血
如果患者出现骨髓纤维化的病症,可能会出现贫血的症状,一般在早期的时候,会出现轻度贫血的情况,而随着血红蛋白的下降,会出现逐渐加重的情况,通常在晚期的时候,患者会出现面色苍白、疲乏、无力以及体力活动后气促的症状,特别是心悸的症状比较明显,为了有效缓解这些症状,患者需要进行详细的检查。
02骨髓纤维化由多种病因造成,从而造成身体的损伤,一般有这四种病因
1、电离辐射
其实电离辐射主要包括宇宙射线、X线射线,以及来自放射性物质的辐射,辐射的波长短、频率高、能量高等,都可能对人体的危害性比较大,特别是对神经系统、造血器官,以及消化系统的损伤最为明显,这些其实就是诱发骨髓纤维化的因素。
2、肿瘤
一般和造血系统有关的恶性肿瘤,都有可能会诱发骨髓纤维化的病症,比如白血病、胃癌、肺癌以及乳腺癌等疾病,这些疾病都可能会摧毁骨髓造血组织的正常功能,然后造成骨髓产生纤维化、硬化反应,从而诱发骨髓纤维化的病症,所以患者注意这些问题。
3、其他疾病诱发
一般患者的病症可能跟大理石病、肾性骨发育不全、戈谢病、系统性红斑狼疮、真性红细胞增多症以及佝偻病等有关系,这些疾病都有可能会诱发骨髓纤维化,所以当患者出现身体的不适时,就需要及时咨询医生,并且进行详细的治疗。
03骨髓纤维化需要进行一些检查,然后根据症状,进行针对性的治疗
1、血象
大多数患者在就诊的时候,都会出现轻重不等的贫血,晚期可能会出现严重贫血的症状,其实贫血通常是正细胞正色素型,一般红细胞的形态会出现明显大小不一的情况,以及出现畸形的情况,而且网织红细胞普遍在2%到5%左右,外周血会出现泪滴样红细胞、幼红细胞以及幼粒细胞,或者会有巨大血小板,这些都是骨髓纤维化的特征之一。
2、白细胞计数
在早期的时候,大部分患者会有白细胞增多的情况,一般在10×~20×/L,很少会超过50×/L,通常在分类中,以成熟嗜中性粒细胞为主,也可以见到中幼粒,以及晚幼粒细胞,少部分可以见5%下原粒,还有早幼粒细胞,其实嗜酸性和嗜碱性粒细胞也会出现轻度增多的情况,大概有70%患者的粒细胞碱性磷酸酶活性,会出现异常增高的情况。
3、血小板计数和功能
患者在进行检查的时候,会发现血小板有异常的情况,早期血小板会出现增加的情况,个别可以达到10×/L,而血小板会随着病情进展,会出现逐渐减少的情况,在外周血中,会发现有大而畸形的血小板,偶尔可以见到巨核细胞碎片。
4、骨髓穿刺涂片及活检
骨髓穿刺术可能会出现干抽现象,这是这种病的一个特点,在进行骨髓涂片的时候,早期会发现有增生象,中晚期的时候,会发现有核细胞增生低下的情况,在转为白血病的时候,原始细胞会明显增多,患者在进行骨髓活检的时候,会发现有大量网状纤维组织,这也是诊断本病的重要依据,根据骨髓中保留的造型组织,以及纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变也会分为三期,包括早期、中期、晚期,患者需要针对这些改变,进行有效的诊断。
5、染色体和分子生物学检查
如果患者出现骨髓纤维化的病症,目前是不会发现特征性染色体变化,少部分患者会呈现三体型染色体异常情况。
6、X线检查
大概会有50%的患者在进行X线检查的时候,会发现有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性会增加,并且会伴有斑点状透亮区,从而形成所谓毛玻璃样改变,也可以见到新骨形成,以及骨膜花边样增厚的情况,患者骨质变化一般发生在胸骨、肋骨、脊椎、肱骨以及锁骨等,部分患者会出现颅骨变化。
7、放射性核素骨髓扫描
患者的肝、脾等髓外造血区会积累大量放射核素,然后出现放射浓缩区,一般会有纤维组织增生的长骨近端,以及躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。
结语:如果患者出现了骨髓纤维化的病症,可能会出现脾、肝肿大、多汗、怕热等症状,一旦出现这些症状,患者会显瘦的比较厉害,从而造成体质虚弱的情况,患者需要进行一些详细的检查,然后诊断患者的具体病情,一般可以进行X线检查、骨髓穿刺涂片及活检等,通过这些检查,患者可以进行对症治疗,从而得到身体的恢复。