贫血的症状

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TUhjnbcbe - 2022/11/4 19:03:00
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封面新闻记者周家夷

10月27日,是6岁的欣欣(化名)接受造血干细胞移植的日子,患有重型地中海贫血的她,迎来了康复的希望:亲弟弟与她HLA(人类白细胞抗原)配型成功,医生决定用弟弟的脐带血联合外周血干细胞,为她重建造血系统。

据该院小儿血液肿瘤科副教授、副主任医师陆晓茜介绍,脐带血是新生儿出生时残留在胎盘和脐带中的血液,其中含有丰富的造血干细胞,是一种非常珍贵的生物资源,建议市民在自愿的情况下,将孩子的脐带血保留下来,以备日后不时之需。

存下弟弟脐带血2年后复苏挽救姐姐生命

从出生起,欣欣就被确诊患有重型地中海贫血,她面对的要么是终身靠输血维持生命,要么是找到合适的造血干细胞,进行移植。

一份造血干细胞往往是最关键的一环,欣欣的父母和她的HLA配型只有半相合,在中华骨髓库中也没有找到合适的供者。“一般情况下,同胞兄弟姐妹HLA配型成功的概率比较高,如果同胞是健康的,那么就可以直接用健康同胞的脐带血进行移植,不用等待捐献而错失良机,”陆晓茜副教授说。

生二胎,用二胎的脐带血来给欣欣做移植,夫妻俩最终决定试一试。不久后,欣欣母亲就怀上了浩浩(化名),产前羊水穿刺等检查显示,浩浩属于轻型地中海贫血患者,他俩HLA配型只有7/8相合,即便如此,弟弟的脐带血仍然符合移植条件。

年7月4日,弟弟浩浩在成医院出生,在医护人员的协助下,浩浩的脐带血被顺利采集,并送到四川省脐带血造血干细胞库进行一系列检测、制备,合格后冻存在液氮罐里。

“移植很顺利,但这是一个系统‘工程’,之后还有造血重建、感染、排异等等需要克服,还需进一步观察,”陆晓茜副教授说,为了尽可能保证移植手术成功,他们经过慎重考虑,选择用浩浩的外周血造血干细胞联合脐带血造血干细胞进行移植。年10月27日,这份珍贵的脐带血经过复苏后,输注到欣欣的体内,帮助她重建造血和免疫系统。

医生呼吁产妇注意保留脐带血

陆晓茜副教授介绍,地中海贫血是一种遗传性疾病,重型患儿自出生后每个月都需要输血,造血干细胞移植是唯一治愈的方法。

她提醒,地中海贫血重在预防,产检做血常规检查时,如果MCV(红细胞平均体积)和MCH(平均红细胞血红蛋白量)异常,那么提示很有可能为地中海贫血或基因携带者。这时,需要夫妻双方同时做一个血红蛋白电泳和地中海贫血基因检测,以诊断是否为地贫或携带者。

孕妇诊断为地贫或携带者,此时其丈夫也应该进行血常规、血红蛋白电泳、地中海贫血基因检测,如果丈夫未携带地贫相关基因,则可继续妊娠;如果丈夫也携带有地贫基因,建议及时到产前诊断中心进行相关检查和咨询。

“医院每年接受造血干细胞移植的大约有80例,从年起至今约有近例。”陆晓茜副教授说,脐带血是合法的造血干细胞来源之一,脐带血造血干细胞移植技术现已应用包括白血病、再生障碍性贫血、地中海贫血、淋巴瘤等几十种疾病的治疗,“脐带血肯定是有用的,作为血液科医生,我们呼吁大家生孩子的时候捐赠脐带血,有条件的家庭可以选择自存。”

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